
Pénfigo benigno familiar de presentación atípica en paciente sin antecedente familiar
Author(s) -
Linda Adori Chaustre Torres,
Oscar Leonardo Torra Barajas,
Cesar Augusto Rubiano,
Mario Fernando Gutiérrez Moreno
Publication year - 2021
Publication title -
médicas uis/medicas uis
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 1794-5240
pISSN - 0121-0319
DOI - 10.18273/revmed.v34n1-2021010
Subject(s) - medicine , humanities , art
La enfermedad de Hailey-Hailey, también llamada pénfigo familiar benigno, corresponde a una genodermatosis debilitante que se transmite mediante un patrón autosómico dominante, con una prevalencia de alrededor de 1 en 50.000 casos. El reporte de antecedentes familiares está presente hasta en 60 % de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de vesículas crónicas y recurrentes, erosiones y exulceraciones en zonas de flexura. El tratamiento puede representar un reto, porque a pesar del manejo con terapias tópicas, corticosteroides sistémicos, inmunomoduladores sistémicos y el empleo de láser, ninguna terapia ha logrado una remisión a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente masculino, adulto medio, sin antecedente familiar alguno, con historia de placas de superficie descamativa y hematocostras recurrentes crónicas y presentación clínica atípica, dada la localización de lesiones predominantes en miembros superiores, con sospecha inicial de psoriasis vulgar, con posterior toma de biopsia y reporte de patología que evidencia histológia típica de PBF. Por lo cual se indica manejo con corticosteroides sistémicos, sin evidencia de reacciones adversas y con remisión a largo plazo.