Pseudopuberdade Precoce Causada Por Tumor de Células da Granulosa Juvenil

Descrevemos um caso de tumor ovariano das células da granulosa cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, em criança de 7 anos e 4 meses, de evolução progressiva e rápida, associada a massa hipogástrica palpável. A avaliação hormonal demonstrou estradiol: 296pg/ml; 17alfaOH-progesterona: 20ng/ml; S-DHEA: 27µg/dl; betahCG: 0,66mUI/ml; testosterona: 120ng/dl; progesterona: 3,4ng/ml; LH: 0,5mUI/ml; e FSH: 0,01mUI/ml e não responsivos ao estímulo com o GnRH, (Relisorm®: 100µg iv). Exames de imagem confirmaram massa tumoral em ovário esquerdo. A paciente foi submetida à salpingo-ooforectomia esquerda com retirada completa do tumor que pesou 656g e mediu 14,5 x 10,0 x 7,0cm, restrito ao ovário e cujo exame histopatológico demonstrou tumor de células da granulosa juvenil. Durante a cirurgia amostras sangüíneas foram obtidas da veia ovariana ipsilateral ao tumor e as concentrações de esteróides foram estudadas. Níveis elevados de estradiol (969pg/ml), progesterona (15,8ng/ml), 17alfaOH-progesterona (34ng/ml) e testosterona (158ng/dl) foram encontrados. No pós-operatório observou-se rápida regressão das mamas, dos pêlos pubianos, com normalização das concentrações hormonais. Durante o seguimento, a paciente apresentou desenvolvimento puberal normal, e não há sinais de reincidência do tumor. We report a case of juvenile granulosa cell tumor of the ovary in a 7.4 years old girl, who presented isosexual pseudo-precocious puberty of progressive outcome and palpable hypogastric mass. Hormonal measurements showed: oestradiol: 296pg/ml; 17-alpha-OH-progesterone: 20ng/ml; DHEAS: 27µg/dl; betahCG: 0.66mIU/ml; testosterone: 120ng/dl; progesterone: 3.4ng/ml; LH: 0.5mIU/ml; and FSH: 0.01mIU/ml not responsive to GnRH test (Relisorm®: 100µg iv). Abdominal images confirmed left ovarian mass. Unilateral salpingo-oophorectomy was performed with complete resection of a 656g and 14.5 x 10 x 7cm tumor restricted to the left ovary. The histologic analysis revealed a juvenile granulosa cell tumor. During the surgery blood from left ovary vein was obtained and steroids concentration were analyzed. Elevated levels of oestradiol (969pg/ml), progesterone (15.8ng/ml), 17-alpha-OH-progesterone (34ng/ml) and testosterone (158ng/dl) were found. Few days after the surgery, rapid regression of breast and pubic hair was observed, with return of steroid concentrations to the normal pre-pubertal levels. During 9 years of follow-up, normal pubertal development happened at an expected age, and no signs of tumor relapse were found