Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo pirmo chirurginio gydymo etapo pradinė patirtis

Virgilijus Tarutis1, Virgilijus Lebetkevičius1, Kęstutis versockas2, Asta Bliūdžiūtė2, Žydrė Jurgelienė2, Solveiga Umbrasaitė1, Rita Sudikienė3, Daina Liekienė1, Kęstutis Lankutis3, Vidmantas Jonas Žilinskas1, Vytautas Sirvydis11 Vilniaus universiteto Širdies chirurgijos centras, Santariškių g. 2, LT-08661 Vilnius2 Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Anesteziologijos,intensyviosios terapijos ir skausmo gydymo centras3 Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Širdies chirurgijos centras,Santariškių g. 2, LT-08661 VilniusEl paštas: virgilijus.tarutis@santa.ltĮvadas / tikslasKairiosiosios širdies hipoplazijos sindromas (KŠHS) yra viena sunkiiausių įgimtų širdies ydų. KŠHS turi 1 iš 4000–6000 naujagimių. Negydant mirštamumas pirmaisiais gyvenimo metais būna didesnis kaip 90%. Apžvelgiame pradinę KŠHS chirurginio gydymo patirtį.Ligoniai ir metodaiNuo 2005 m. iki dabar operuoti 9 naujagimiai, turintys KŠHS. 6 pacientai operuoti stabilizavus jų būklę, 3 operuoti nestabilios būklės esant kraujotakos nepakankamumui. 4 pacientams atlikta klasikinė Norwoodo operacija su modifikuota Blalocko ir Taussig jungtimi, likusiems 5 atlikta Norwoodo operacijos Sano modifikacija.RezultataiPirmas Norwoodo korekcijų etapas buvo sėkmingas 5 (55,6%) naujagimiams: 3 buvo padaryta modifikuota B-T jungtis, 2 – Sano jungtis.IšvadaKŠHS chirurginis gydymas mūsų centre kol kas yra vadinamosios mokymosi kreivės laikotarpio. Norwoodo I etapo korekcijos rezultatai turėtų gerėti padidėjus operacijų skaičiui ir griežčiau atrenkant pacientus, atsižvelgiant į rizikos veiksnius.Pagrindiniai žodžiai: kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, Norwoodo operacijaInitial experience in first-stage surgical treatment of hypoplastic left heart syndromeVirgilijus Tarutis1, Virgilijus Lebetkevičius1, Kęstutis versockas2, Asta Bliūdžiūtė2, Žydrė Jurgelienė2, Solveiga Umbrasaitė1, Rita Sudikienė3, Daina Liekienė1, Kęstutis Lankutis3, Vidmantas Jonas Žilinskas1, Vytautas Sirvydis11 Vilnius University, Cardiac Surgery Centre, Santariškių str. 2, LT-08661 Vilnius, Lithuania2 Vilnius University Hospital „Santariškių klinikos“,Anesthesiology, Intensive Care and Pain Management Center3 Vilnius University Hospital „Santariškių klinikos“,Cardiac Surgery Centre Santariškių str. 2, LT-08661 Vilnius, LithuaniaE-mail: virgilijus.tarutis@santa.ltBackground / objectiveHypoplastic left heart syndrome (HLHS) is one of the most complex congenital heart defects. The incidence of HLHS is 1 in 4000 to 6000 live births. The mortality rate exceeds 90% without treatment in the first year of life. We review the initial experience in the surgical treatment of HLHS at our Centre.Patients and methodsThere were 9 children operated on for HLHS from the year 2005 till now. Six of them went to operation in hemodinamically stable condition and three had a substantial insufficiency of systemic circulation. Four underwent Norwood I procedure with modified Blalock–Taussig shunt and five had Sano modification.ResultsThe first-stage Norwood procedure was successful in five (55.6%) cases – three with B-T shunt and 2 with Sano.ConclusionsSurgical treatment of HLHS remains in the learning curve period at our institution. We expect the rise of survival rate with the increase of case load and a more selective approach considering the risk factors.Key words: hypoplastic left heart syndrome, Norwood procedure