Pubertas Terlambat pada Thalassemia Mayor

Gangguan kelenjar endokrin akibat penimbunan besi pada pasien thalassemia mayorsemakin sering ditemukan seiring dengan meningkatnya harapan hidup. Kegagalanpubertas merupakan komplikasi endokrin yang paling sering diikuti oleh amenoresekunder. Angka kejadian pubertas terambat pada thalassemia mayor bervariasi tergantungjenis kelamin, riwayat transfusi darah dan terapi kelasi besi yang pemah didapat, danusia saat memulai terapi kelasi.Para peneliti mendapatkan kejadian pubertas terlambat lebih sering terjadi pada lakilaki.Secara umum, penyebab pubertas terlambat dikiasifikasikan menjadi gangguantemporer sekresi gonadotropin, dan steroid seks, kegagalan poros hipotalamus-hipofisisdengan defisiensi sekresi gonadotropin dan kegagalan gonad primer. Gangguan tersebutdiakibatkan oleh proses peroksidasi lipid oleh penimbunan besi di dalam sel-sel kelenjarhipofisis dan kerusakan di hipofisis mi menyebabkan sekresi gonadotropin menurun.Secara klinis keterlambatan pubertas pada perempuan umumnya keterlambatanpertumbuhan payudara dan rambut pubis, sedang pada lakilaki terjadi gangguanperkembangan testis. Penting untuk melakukan pemeriksaan hormonal untuk mengetahuifungsi poros hipotalamus-hipofisis-gonad. Tatalaksana thalassemia mayor denganpubertas terlambat selain terapi pengganti hormonal, perlu diperhatikan status nutrisi,dan pemberian transfusi disertai terapi kelasi yang adekuat.