Οι διαταραχές της αναπνοής στον ύπνο σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF)

Εισαγωγή: Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μία χρόνια μη αναστρέψιμη διάχυτη διάμεση πνευμονοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την προοδευτική καταστροφή της φυσιολογικής αρχιτεκτονικής των πνευμόνων και την ουλοποίηση του πνευμονικού παρεγχύματος με το ιστολογικό/ακτινολογικό πρότυπο της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP). Είναι θανατηφόρος νόσος, με διάμεση επιβίωση τρία έτη από την διάγνωση, χωρίς αποτελεσματική θεραπεία πέραν από την προσπάθεια φαρμακευτικής επιβράδυνσης της πορείας της νόσου, την αντιμετώπιση της αναπνευστικής ανεπάρκειας όταν αυτή προκύπτει καθώς και των συννοσηροτήτων. Σύμφωνα με σχετικά πρόσφατα επιστημονικά δεδομένα, οι διαταραχές της αναπνοής στον ύπνο αποτελούν μια από τις συχνότερες συννοσηρότητες στην IPF που όμως δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς.Σκοπός: Η περιγραφή και μελέτη των διαταραχών της αναπνοής στον ύπνο (SBDs) σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) και ο τρόπος που αυτές σχετίζονται με κλινικούς, λειτουργικούς και φυσιολογικούς δείκτες της νόσου καθώς και η μελέτη της επίδρασης τους στην επιβίωση και στην ποιότητα ύπνου και ζωής των ασθενών με IPF.Μέθοδος: Σε μία ομάδα 31 πρωτοδιαγνωσμένων ασθενών με IPF οι οποίοι δεν ελάμβαναν θεραπευτική αγωγή και πληρούσαν τα διεθνή διαγνωστικά κριτήρια της IPF/UIP, μελετήσαμε προοπτικά παραμέτρους του ύπνου με πολυκαταγραφική μελέτη ύπνου και στη συνέχεια εξετάσαμε τη σχέση των SBDs παραμέτρων με την επιβίωση καθώς και με κλινικούς δείκτες, δείκτες πνευμονικής λειτουργίας όπως αυτοί αντικατοπτρίζονται στον πλήρη λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής και στις δοκιμασίες άσκησης, με την πνευμονική υπέρταση όπως αυτή αντικατοπτρίζεται στη συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας (RVSP) από το υπερηχογράφημα καρδιάς καθώς και με παραμέτρους της ποιότητας ζωής.Αποτελέσματα: Διαπιστώσαμε ότι το σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας στον ύπνο (OSAS), έτσι όπως ο δείκτης AHI>5 καθορίζει, απαντάται σε ποσοστό 90.3% των ασθενών με IPF που μελετήθηκαν. Μεταξύ των χαρακτηριστικών του ύπνου, οι αποκορεσμοί οξυγόνου κατά την διάρκεια του ύπνου υπερέβησαν στατιστικά σημαντικά εκείνους της μέγιστης άσκησης ενώ και οι δύο παράμετροι που εξετάστηκαν (η διαφορά του κορεσμού σε οξυγόνο μεταξύ εγρήγορσης και ύπνου- maxdiff-SaO2 και ο ελάχιστος SaO2 κατά τη διάρκεια του ύπνου) σχετίζονταν με την επιβίωση. Ακόμα η maxdiff-SaO2 συσχετιζόταν αντιστρόφως ανάλογα με την DLCO% και τον SaO2 μετά 6MWT, και ανάλογα με την MRC, τον ΑΗΙ και την RVSP, ενώ ο ελάχιστος SaO2 κατά τη διάρκεια του ύπνου σχετιζόταν ανάλογα με λειτουργικές παραμέτρους (TLC%, DLCO%) καθώς και με φυσιολογικές παραμέτρους δοκιμασιών άσκησης (6MWT απόσταση, SaO2 μετά 6MWT, VO2 peak/kg, SaO2 peak) και αντιστρόφως ανάλογα με τις MRC, AHI και RVSP.Μετά από αποκλεισμό της υποομάδας των ασθενών με IPF που είχαν τεθεί σε θεραπεία με CPAP για OSAS, και ο ΑΗΙ βρέθηκε να συσχετίζεται σημαντικά με μειωμένη επιβίωση.Επίσης, αναδείχθηκε σημαντική συσχέτιση μεταξύ των δύο παραμέτρων αποκορεσμού που εξετάστηκαν [του ελάχιστου SaO2 κατά τη διάρκεια του ύπνου, της διαφοράς του κορεσμού σε οξυγόνο μεταξύ εγρήγορσης και ύπνου (maxdiff-SaO2)] καθώς και της RVSP με το ερωτηματολόγιο για την ποιότητα ζωής σχετιζόμενης με τον ύπνο (FOSQ Functional Outcome of Sleep Questionnaire), την κλίμακα αϋπνίας Αθηνών (AIS Athens Insomnia Scale) και το ερωτηματολόγιο κατάθλιψης του Beck (BDI Beck Depression Inventory).Συμπεράσματα: Το κύριο εύρημα της παρούσας μελέτης είναι ότι στους ασθενείς με ΙPF, οι αποκορεσμοί οξυγόνου κατά την διάρκεια του ύπνου υπερβαίνουν εκείνον της μέγιστης άσκησης, και σχετίζονται με την επιβίωση. Και οι δύο παράμετροι αποκορεσμού οξυγόνου στον ύπνο (maxdiff-SaO2, ελάχιστος SaO2) τις οποίες εξετάσαμε συσχετίζονταν σημαντικά όχι μόνο με την επιβίωση αλλά και με την πνευμονική βλάβη, όπως αυτή αντικατοπτρίζεται από τις λειτουργικές παραμέτρους (TLC %, DLCO %), τα υπνο-απνοϊκά επεισόδια, τον αποκορεσμό οξυγόνου στην άσκηση, την δύσπνοια, και την συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας (RVSP). Τα αποτελέσματα αυτά υποδηλώνουν πιθανά ότι σε ασθενείς με IPF υπάρχει σχέση και αλληλεπίδραση μεταξύ του βαθμού της πνευμονικής βλάβης και των υπνο-απνοικών επεισοδίων στην γένεση, επαγωγή και το μέγεθος των διαλειπόντων αποκορεσμών οξυγόνου κατά την διάρκεια του ύπνου και κατά συνέπεια στον ρόλο που ο αποκορεσμός μπορεί να έχει στην επιβάρυνση της πνευμονικής υπέρτασης και στην αρνητική επίδραση στην επιβίωση των ασθενών με IPF.