Παράγοντες που επηρεάζουν την εξέλιξη - επιβίωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης / συνήθους διάμεσης πνευμονίας (IPF/UIP)

Εισαγωγή: Οι παροξύνσεις της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (IPF) αποτελούν το πιο καταστροφικό συμβάν στη φυσική πορεία της νόσου και αντιπροσωπεύουν τη μη αναμενόμενη εμφάνιση, αγνώστου αιτιολογίας, διάχυτης κυψελιδικής καταστροφής. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες συστήνουν τη χορήγηση υψηλών δόσεων στεροειδών, παρότι το όφελος μιας τέτοιας πρακτικής δεν έχει αποδειχτεί. Υποθέσαμε ότι η προηγούμενη χορήγηση ανοσοκαταστολής και υψηλών δόσεων στεροειδών επηρεάζουν δυσμενώς την έκβαση των παροξύνσεων της ίνωσης.Μέθοδοι: Μελετήσαμε όλους τους ασθενείς που εισήχθησαν στη Β΄ Πνευμονολογική Κλινική του Πανεπιστημίου Αθηνών λόγω επιδείνωσης της IPF από το 2007 έως και τον Ιούνιο του 2013. Το πρωτόκολλο που εφαρμόσαμε συνίστατο στην άμεση διακοπή της ανοσοκαταστολής (αν χορηγούνταν), την βέλτιστη υποστηρικτική θεραπεία, ευρέως φάσματος αντιμικροβιακά και ενδελεχή και συνεχή έρευνα για την ανεύρεση αναστρέψιμων αιτιών της επιδείνωσης του ασθενούς. Οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν και καταγράφηκε η επιβίωσή τους. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο κανένας ασθενής δεν έλαβε ανοσοκαταστολή.Αποτελέσματα: 24 από τις 85 εισαγωγές (28%) πληρούσαν τα κριτήρια της παρόξυνσης της IPF. Οι παροξύνσεις της IPF μελετήθηκαν τόσο σαν μοναδικά συμβάματα παρόξυνσης όσο και ως μοναδικοί ασθενείς. Ως μοναδικά συμβάματα το 50% επιβίωσε. 3 από τους 12 (25%) στην ομάδα που προηγουμένως ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά και 9 από τους 12 (75%) στην ομάδα που δεν ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά ( p = 0.041). Ως μοναδικοί ασθενείς το 35.3 % επιβίωσε. 3 από τους 11 (27.3%) στην ομάδα που προηγουμένως ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά και 3 από τους 6 (50%) στην ομάδα που δεν ελάμβανε ανοσοκατασταλτικά ( p = 0.685). Η προηγούμενη χορήγηση ανοσοκαταστολής επηρέασε δυσμενώς και στατιστικά σημαντικώς την επιβίωση ( p = 0.035). Η επιβίωση καταγράφηκε μεγαλύτερη στην ομάδα που δεν ελάμβανε ανοσοκαταστολή, σε σχέση με τη ομάδα που ελάμβανε ανοσοκαταστολή ( p = 0.022). Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο οι επιβιώσαντες της παρόξυνσης της IPF παρουσίασαν δωδεκάμηνη επιβίωση 83%.Συμπέρασμα: Εφαρμόζοντας το πρωτόκολλο που περιγράψαμε οι μισοί ασθενείς μας επιβίωσαν. Η προηγούμενη, της εκδήλωσης παρόξυνσης IPF, ανοσοκατασταλτική αγωγή επηρεάζει δυσμενώς την επιβίωση. Η αποφυγή των στεροειδών ίσως ωφελεί τους ασθενείς με IPF ακόμα και στην πιο καταστροφική στιγμή της φυσικής πορείας της νόσου.