Fase acelerada da síndrome de Chediak-Higashi

Indivíduos afetados pela síndrome de Chediak-Higashi se apresentam clinicamente com diversas alterações orgânicas, a partir de mutações que afetam a função fagocitária e do gene regulador do tráfego lisossomal. A forma acelerada da síndrome cursa com uma série de alterações hematológicas e sistêmicas, sendo grave e usualmente incorrendo em morte precoce. O objetivo do artigo foi realizar uma pesquisa na literatura acerca da fase acelerada da síndrome de Chediak-Higashi. Foi realizada a busca nas bases de dados: PubMed, The Cochrane Library e SciELO, por estudos em humanos publicados em inglês, espanhol ou português nos últimos 15 anos. Devido a seu nível de gravidade, a síndrome de Chediak-Higashi demonstra a importância de seu conhecimento pelos profissionais médicos a fim de reduzir o número de subdiagnósticos, consequentemente diminuindo as taxas de mortalidade e promovendo melhora na qualidade de vida de seus portadores.