
СИНДРОМ МАРФАНА ТА ВАГІТНІСТЬ
Author(s) -
С. О. Сіромаха,
Iu.V. Davydova,
Н. И. Волкова,
V. V. Lazoryshynets
Publication year - 2020
Publication title -
aktualʹnì pitannâ pedìatrìï, akušerstva ta gìnekologìï
Language(s) - Ukrainian
Resource type - Journals
eISSN - 2415-301X
pISSN - 2411-4944
DOI - 10.11603/24116-4944.2020.1.11492
Subject(s) - in utero , fetus , medicine , pregnancy , biology , genetics
Мета дослідження – проведення аналізу сучасних рекомендацій та клінічних настанов, а також досвіду роботи національної мультидисциплінарної команди щодо медичного супроводу вагітних із синдромом Марфана (СМ) з метою зменшення материнських та перинатальних втрат.
Матеріали та методи. З січня 2014 до червня 2020 року мультидисциплінарний колектив на базі клініки ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України» провів лікування 16 вагітних та породілей з аневризмою аорти. Спадкові захворювання грудної аорти з типовим фенотипом (синдром Марфана) спостерігалися у 3 вагітних. Серед них дві було з ГРАА у III триместрі та після пологів. Одна пацієнтка супроводжувалася мультидисциплінарною командою з 14 тижнів вагітності до пологів. У 19 тижнів пацієнтці було виконано кардіохірургічне втручання з fetus in utero.
Результати дослідження та їх обговорення. У групі вагітних та породілей із патологією грудної аорти мала місце 1 материнська смерть (породілля із СМ та гострим розшаруванням аневризми аорти (ГРАА) на 40 тижні вагітності після екстреного кесаревого розтину та невідкладного втручання Бенталла-де-Боне на 7 добу після операції). Причиною смерті стала спонтанна гостра дисекція грудної аорти типу В із розривами низхідного відділу грудної аорти. Віддалені результати прослідковано в обох інших породілей – материнської смертності або «near-miss» не було. Перинатальних втрат не було. У статті обговорено патоморфологічні та патанатомічні фактори, що впливають на зростання ризику виникнення ГРАА у вагітних із СМ. Представлено сучасні погляди на медичну допомогу вагітним із СМ, принципи первинної та вторинної профілактики великих кардіальних подій, у тому числі й небезпечного для життя ускладнення – гострої дисекції аорти. Обговорено акушерську та кардіохірургічну тактику у вагітних пацієнток із СМ, у тому числі й при гострій дисекції аорти. Розглянуто рекомендації щодо ведення пологів у пацієнток із СМ, проведення превентивної хірургії аорти, наведено клінічний випадок профілактичної хірургії у вагітної із СМ з досвіду національної команди «акушерська кардіологія».
Висновки. Наявність синдрому Марфана значно збільшує материнські та перинатальні ризики та потребує ретельного мультидисциплінарного спостереження за вагітною та породіллею. Розвиток ГРАА у пацієнток із СМ під час вагітності – небезпечне для життя ускладнення, профілактика якого потребує медикаментозного, а іноді й превентивного кардіохірургічного супроводу вагітної жінки.