z-logo
open-access-imgOpen Access
АНОМАЛАД П’ЄРА-РОБЕНА В КЛІНІЧНІЙ ПРАКТИЦІ ПЕДІАТРА
Author(s) -
T. M. Kosovska,
I. B. Chornomydz,
V. O. Kosovska
Publication year - 2017
Publication title -
aktualʹnì pitannâ pedìatrìï, akušerstva ta gìnekologìï
Language(s) - Ukrainian
Resource type - Journals
eISSN - 2415-301X
pISSN - 2411-4944
DOI - 10.11603/24116-4944.2017.2.7801
Subject(s) - computer science
Уроджена вада щелепно-лицевої ділянки з вираженим недорозвитком нижньої щелепи як наслідок зменшення ротової порожнини і западання язика перешкоджає змиканню піднебінних пластинок з формуванням щілини м’якого піднебіння, що часто поєднується з множинними іншими аномаліями. В основі даного синдрому лежить аномалія росту і розвитку зародка, що характеризується порушенням розвитку початкового зародкового стану (внаслідок вади першої зябрової дуги). Язик розміщений сильно назад, досягаючи синусів носа, між глотково-піднебінними дужками, які орієнтовані сильно вниз. Розвиток цих аномалій зумовлений деякими інфекціями матері під час вагітності або нейрогенетичними порушеннями, наявністю механічної компресії всередині матки, а також вони можуть виникати внаслідок сімейної спадковості (на їх користь вказують вади обличчя в деяких членів однієї чи іншої родини). Основні діагностичні критерії: мікрогнатія (мала, коротка нижня щелепа) та (або) ретрогнатія (запала нижня щелепа). У хворого характерний профіль, подібний на пташиний рот, «пташине обличчя», рот до кінця не закривається, тому його називають «ротом акули»; глосоптоз (недорозвиток та западання язика) – невелика і втягнута нижня щелепа не може тримати язика в нормальному положенні, так що він впадає назад у гіпофаринкс, здавлюючи надгортанник, який відіграє роль клапана та перешкоджає проникненню повітря, одночасно порушується і ковтання. Іноді відмічається макроглосія, язик прирощений до м’яких тканин дна ротової порожнини; щілина м’якого піднебіння або «стрілчате піднебіння» (одно- чи двобічне незрощення). Усі ці аномалії спричиняють респіраторний дистрес-синдром, порушення дихання, неспокій, диспное з брадипное, постійний ціаноз, які особливо виражені при положенні дитини на спині, асфіксію при годуванні дитини, утруднення чи неможливість ковтання, блювання, з часом – атрепсію і порушення окостеніння. Ізольовані випадки аномаладу П’єра Робена завжди спорадичні. Аномалад є складовою частиною синдрому множинних уроджених вад розвитку, успадкування визначається залежно від типу успадкування основного синдрому. Актуальними при даному синдромі є виключення всіх несприятливих факторів у допологовий період розвитку дитини, пренатальна діагностика, проведення медико-генетичного консультування з метою попередження народження дитини зі спадковим захворюванням.

The content you want is available to Zendy users.

Already have an account? Click here to sign in.
Having issues? You can contact us here