DIE PATHOGENESE DER RETINITIS PIGMENTOSA

Zusammenfassung. Die vorstehenden Betrachtungen haben zu folgenden neuen Erkenntnissen geführt: Die Sclerosis pigmentosa chorio‐retinalis ist kein selbständiges Krankheitsbild, sondern Teil‐Symptom einer Stöning der Hirnzirkulation. Der Prozess dokumentiert sich in einer malignen Gefässsclerose, die dem anfänglich spastisch‐nervösem Prinzip bleibende Form verleiht. Die Degeneration der Ganglienzellen von Retina und Gehirn ist sekundär und ein Folgezustand der herrschenden, ständig zunehmenden Ischämie. Die Auslösung erfolgt im Zwischenhirn vermittels eines neu gefundenen lebenswichtigen sympathisch‐vegetativen Zentrums. Gestörte Vasomotorik, Hypotonic und Hypothermie sind Ausdruck einer Dysfunktion dieses Zentrums. Die Cholesterinämie stellt das mittelbare Moment dar. Eventuell vorhandene Taubstummheit oder hypophysäre Symptome müssen als parallele Erscheinungen desselben Krankheitsprozesses angesehen werden. Das bisher als selbständig abgetrennte Krankheitsbild der amaurotischen Idiotie vom Typus Spielmeger—Vogt ist nur eine Variante des gleichen Krankheitsbildes. Pigmentierungen und Ringscotome stehen in keinen wechselseitigen Beziehungen, sondern sind entsprechende Symptome desselben übergeordneten Prinzips. Wahrend die amorphen Pigmentablagerungen in der Äquatorzone Ausdruck einer Sclerose der Choriocapillaris sind, stellen die «Knochenkörperchen» das Äquivalent dar für eine Beteiligung des retinalen Endsystems. Die heteronymen Ringscotome sind die conditio sine qua non für die Diagnose der Sclerosis pigmentosa chorio‐retinalis. Sie sind ein Spezialfall der bitemporalen Hemianopsie und eine bisher unerkannt gebliebene Form des klassischen Chiasmasyndroms .