ZUR FRAGE DER ANGIOMATOSIS RETINæ UND IHRER HIRNKOMPLIKATIONEN

Zusammenfassung.1 Meine Untersuchungen, zu denen unter anderem ein sehr früher Fall von Netzhautangion ohne irgend eine gliöse Reaktion gehört, bilden eine sichere Stütze für v. Hippels Auffassung über Angiomatosis retinae. Die v. Hippelsche Krankheit muss steng von Gliosis retinae (teleangiektodes) und Retinitis exsudativa (Coats) werden. 2 In den bisher untersuchten Fällen hat sich gezeigt, dass die Hirnkomplikationen bei der v. Hippelschen Krankheit aus angiomatösen Tumoren im Rautenhirn mit Neigung zu Cystenbildung in der nervösen Substanz betehen. 3 Diese Prozesse in der Netzhaut und in Rautenhirn (sowie im Rückenmark) können unter der Bezeichnung Angiomatosis des Zentralnervensystems zusammengefasst werden. 4 Dieser Krankheitskomplex zeigt familiäre Disposition und weist auch koordinierte Missbildungen und Tumoren, wie Cystenpankreas, Hypernephrom usw. auf. Der Komplex erinnert in vielem an tuberöse Sclerose. 5 Von Angiomatosis des Zentralnervensystems sind von mir früher 15 Fälle zusammengestellt, von denem 9 von mire persönlich untersucht worden sind. Nun kann ich 4 neue, darunter einen eigenen Fall, hinzufügen. 6 Durch die Bezeichnung angioplastische Tumoren werden Variation der Tumoren kann auf diese Weise erklärt werden. Sie können als Naevi des Nervensystems rubriziert werden. Bei den lange Zeit bestehenden Netzhautangiomen kommt es sekundär zu einer gliösen Reaktion um den Tumor, was das ursprünglich reine Bild verwischt. 7 Diese angioplastischen Tumoren sind mit den sogen. Perithliomen im Custhingschen Hirntumormaterial deutlich identisch. 8 Die Annahme Cushings, dass das Area postrema‐Gebiet fur die Angiome im kaudalen Teil des vierten Ventrikels die Matrix bildet, wird teils durch die Lage der Tumoren, teils durch eine gewisse histologische Verwandtschaft zwischen Area postrema und den angioplastischen Tumoren gestülzt.