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Zytologische Untersuchungen zur Frage des Zellmosaiks bei heterozygoten Frauen mit Glukose‐6‐Phosphatdehydrogenase‐Mangel
Author(s) -
BETKE Von K.,
KLEIHAUER E.,
KNOTEK Z.
Publication year - 1967
Publication title -
acta pædiatrica
Language(s) - English
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 0.772
H-Index - 115
eISSN - 1651-2227
pISSN - 0803-5253
DOI - 10.1111/j.1651-2227.1967.tb15274.x
Subject(s) - medicine , microbiology and biotechnology , gynecology , biology
Zusammenfassung Bei der Durchführung des Brewer‐Testes mit Blut von heterozygoten Frauen mit G‐6‐PD‐Mangel nahm im zytologischen Praparat die Zahl der methamoglobin‐haltigen Zellen im Ablauf der Zeit konti‐nuierlich ab, die der oxyhämoglobinhaltigen Zellen zu. Die Befunde sind nicht geeignet, die Existenz zweier definierter Zellpopulationen zu beweisen. In gleicher Weise verhielten sich jedoch künstliche Mischungen von Normalblut mit Blut hemizygoter Trager der Anomalie. Offen‐sichtlich leisten die normalen Erythro‐zyten den defekten Erythrozyten eine metabolische Hilfe. Diese wird wahrschein‐lich durch Leukomethylenblau vermittelt. Wenn Nilblausulfat statt Methylenblau verwendet wurde, war eine Existenz zweier Zellpopulationen im Blut heterozygoter Erauen und in kiinstlichen Mischungen besser erkennbar. Unter standardisierten Bedingungen ist die Kombination des Brewer‐Testes (mit Nilblausulfat durch‐geführt) mit der zytologischen Auswertung eines nach 4 Stunden hergestellten Aus‐striches eine wertvolle Hilfe fur die Er‐kennung von Heterozygoten. Summary During the course of the Brewer test in blood of heterozygous females with G‐6‐PD‐deficiency the count of methaemoglobin containing cells decreased with time, while the count of oxyhaemoglobin containing cells increased. There was, therefore, no clear‐cut evidence for the existence of two definite cell populations as postulated by the Lyon‐hypothesis [9]. However, the same findings were seen in artificial mixtures of normal blood with blood of hemizygous males. Apparently the normal cells give metabolic aid to the deficient cells. This is probably mediated by leukomethylene blue. With Nile blue sulfate instead of methylene blue the evidence for the existence of two cell populations was somewhat better. Under standardized conditions the combination of the Brewer test (done with Nile blue sulfate) with the cytological evaluation of a smear prepared after 4 hours is a valuable diagnostic aid for the detection of heterozygotes.