Renal Hyperehloremic Acidosis

Summary A case of renal hyperchloremic acidosis (Lightwood) is reported. The patient, a girl 2 years old has suffered from vomiting, loss of weight and constipation for 1½ years. Marked hypersodiemia, hyperchloremia, azotemia and acidosis of the blood, but alkaline urine were found together with signs of renal insufficiency but no ne‐phrocalcinosis. By charging the patient with ammonium chloride by mouth, the pH of the urine did not change. Therapy with sodium citrate was unsuccessful. A brief discussion of the pathogenesis of the syndrome is followed by the conclusion that the basic changes probably are a primary defect in hydrogen‐ion bicarbonate‐ion exchange in the renal tubules, together with a primary lesion of the glomerulus. Acidose rénale hyperchlorémique. Description ?un cas ?acidose rénale hyperchlorémique (Lightwood). La patiente, une petite fille de 2 ans, avait souffert de vomissements, ?amaigrissement et de constipation durant un an et demi. Elle présentait une augmentation marquée des taux du sodium, du chlore et de ľazote dans le sang ainsi que de ľacidose sanguine, mais les urines étaient alcalines et Ton notait la présence de signes ?insuffisance rénale, mais sans néphrocalcinose. Ľadministration perorale de ehlorure ?ammonium en quantités abondantes n'amena aucune modification du pH des urines. Un traitement par le citrate de soude n'amena aucun résultat. Après une brève discussion de la pathogénèse de ce syndrome, les auteurs concluent que ľorigine doit probablement en être attribuée à une perturbation primitive des échanges des ions hydrogène et bicarbonate dans les tubes urinaires en même temps qu'à une altération primitive des glomérules. Renale hyperchlorämische Azidose. Ein Fall von renaler hyperchlorämischer Azidose (Lightwood) wird beschrieben. Die Kranke, ein zweijähriges Mädchen, hatte dureh 1½ Jahre an Brbrechen, Gewichts‐verlust und Verstopfung gelitten. Eine deutliche Vergrösserung des Natrium‐, Chlor‐und Stickstoffgehalts, Azidose im Blut, aber alkalischer Ham wurden zusammen mit Anzeichen von renaler Insuffizienz ohne Nephrocalcinose gefunden. Perorale Verab‐reichung von Ammoniumchlorid führte zu keiner Änderung des pH im Harn. Behandlung mit zitronensaurem Natrium blieb erfolglos. Eine kurze Erörterung der Pathogenese des Syndroms führt zur Schlussfolgerung, dass die zugrundeliegenden Veränderungen wahrscheinlich auf einen fehlerhaften Austausch zwischen Wasser‐stoff und Bikarbonat‐Ionen in den Nierentubulis zusammen mit einer primären Läsion der glomeruli zurückzuführen sind. Acidosis hiperclorémica renal. Un oaso de acidosis hiperclorémica renal (Lightwood). Enferma de 2 años de edad, sufriendo vómitos, pérdida de peso y esterñimiento durante año y medio; marcada hipersodemia, hipercloremia, azoemia y acidosis en la sangre, pero orina alcalótica, junto con señales de insuficiencia renal, sin nefrocaleinosis. La administración de cloruro de amonio por vía oral no modifica el pH de la orina. Terapéutica con citrato de sodio inefectiva. Breve discusión de la patogénesis del sídrome, seguida de la conclusión de que los cambios básicos radican probablemente en un defecto primario en ed intercambio de los iones de hidrógeno y de los iones de bicarbonato en los túbulos renales, junto con una lesión primaria del glomérulo.