Disseminated Lipogranulomatosis (Farber's Disease)

Summary The clinical picture in disseminated lipogranulomatosis, a disturbance in lipid metabolism described by Farber in 1952, is reported on the basis of the findings in a boy with the clinical signs of that disease. The symptoms appeared immediately after birth. The primary signs of disease were vomiting, hoarseness and later laryngeal obstruction on the basis of granuloma development. Periarticular changes, with swelling over the joints and tendency to contractures as a result, were also early symptoms. Later multiple subcutaneous granulomas appeared which histologically consisted partly of so‐called foam cells. The disease has had a slow but progressive course. Attempt at treatment has given no result. Lipogranulomatose disséminée. Le tableau clinique de la lipogranulomatose disséminée, un déséquilibre dans le métabolisme lipoïde décrit par Farber en 1952, est expliqué en se basant sur les résul‐tats constatés ehez un garcon avec les manifestations eliniques de cette maladie. Les symptômes apparaissent aussitôt après la naissance. Les premiers signes de la maladie étaient: vomissement, enrouement et plus tard obstruction du larynx après développe‐ment d'un granulome. Des modifications périarticulaires avec inflammations articu‐laires, et, comme résultat, tendance aux contractures, furent aussi parmi les premiers symptômes. Par la suite, de multiples granulomes souscutanés apparurent qui con‐sistaient histologiquement en partie de soi‐disantes cellules écumeuses. La maladie a eu une évolution lente, mais progressive. Le traitement n'a donné aucun résultat. Disseminierte Lipogranulomatose. Das klinische Bild einer disseminierten Lipogranulomatose, einer Störung im Fett‐stoffwechsel, wie sie Farber 1952 beschrieb, wurde abgehandelt im Rahmen der Be‐schreibung eines Jungen, der an dieser Krankheit litt: die Symptome traten unmittel‐bar im Anschluss an die Geburt auf. Die primaren Anzeichen dieser Erkrankung sind: Erbrechen, Heiserkeit und später Larynxobstruktion im Rahmen der Entwicklung des Granuloms. Periartikuläre Veränderungen mit Gelenkschwellung und als Resultat die Tendenz zu Kontraktionen, sind ebenfalls Frühsymptome. Später treten multiple, subkutane Granulome in Ercheinung, deren histologische Struktur teilweise sogenannte “Schaumzellen” aufweist. Die Erkrankung hatte eine langsame, aber progressive Verlaufsform. Ein Behandlungsversuch hatte keinen Erfolg. Lipogran ulomatosis diseminada. Se describe el cuadro clinico de la lipogranulomatosis diseminada, transtorno del metabolismo de los lipoides descrito por Farber en 1952, basándose en el caso de un niño con manifestaciones clínicas de esta enfermedad. Los síntomas aparecieron in‐mediatamente después del nacimiento Las primeras manifestaciones morbosas fueron vómitos, ronquera y, más tarde, obstrucción laríngea por la proliferación granuloma‐tosa. Entre los síntomas precoces existian también alteraoiones periarticulares, eon tumefacciones en las articulaciones y tendencia a las contractures. Ulteriormente aparecieron múltiples granulomas subcutáneos constituidos histologicamente por las denominadas células espumosas La enfermedad ha presentado un curso lento pero progresivo. Las tentativas terapéuticas no han dado resultados. Acta Pæd. Zetterström