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Combined Lesions of Basal Ganglia, Medulla Oblongata, and Spinal Cord in a 10 Year Old Boy
Author(s) -
CHRISTENSEN ERNA,
MELCHIOR J.,
PLUM P.
Publication year - 1956
Publication title -
acta pædiatrica
Language(s) - French
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 0.772
H-Index - 115
eISSN - 1651-2227
pISSN - 0803-5253
DOI - 10.1111/j.1651-2227.1956.tb06890.x
Subject(s) - medicine , medulla oblongata , spinal cord , spasticity , anatomy , central nervous system , anesthesia , psychiatry
Summary A symmetrical degeneration of the basal ganglia, medulla oblongata and spinal cord, seemingly older rostrally and more fresh caudally, was found in a 10 year old boy who died suddenly after a progressive disease of 8 years duration. The symptoms consisted in spasticity, rigidity, dysarthria, and abnormal movement patterns resembling torsion spasm. His intelligence was normal. Encephalogrammes showed progressive dilatation of the lateral ventricles, corresponding to the atrophy of the basal ganglia. The relationship of these clinical and pathoanatomical findings to established clinicopathological syndromes is discussed. Un garçon de 10 ans décéda brusquement après une affection progressive qui dura 8 ans. L'autopsie montra une dógénérescence symétrique des noyaux de la base, du bulbe et de la moëlle rachidienne, qui paraissait plus ancienne du côté cranial, et plus récente dans la partie caudale. Le tableau symptomatique était celui d'une association de spasticité, de rigidité, de dysarthrie et de mouvements anormaux analogues à des spasmes de torsion. L'intelligence était parfaitement conservée. L'encéphalographie montrait une dilatation progressive des ventricules latéraux par atrophie des noyaux de la base. La relation entre l'aspect clinique et les lésions anatomopathologiques est ensuite passée en revue.