Paper Electrophoresis of Serum Proteins in Cooley's Anaemia and Sickle Cell Anaemia

Summary The serum proteins of 36 patients with Cooley's major and 12 with sickle cell anaemia were studied by the method of paper electrophoresis. The electrophoretic pattern was almost normal in 9 of 11 infants with Cooley's anaemia aged less than 24 months, while in the remaining two, it was similar to the one observed in the older age group (that is, it showed a decrease in albumin, a slight decrease in α 1 , α 2 , and ß‐globulins, and an increase in γ‐globulin). No difference was observed when the pattern was taken during an haemolytic crisis or in splenectomized patients. The electrophoretic studies in the sickle cell anaemia patients showed the same abnormalities except for a lesser increase in γ‐globulin. During crisis, a quite different electrophoretic picture was observed. A similar electrophoretic pattern has been described in the crush syndrome. L'électrophorèse sur papier des protéines sériques dans l'anémie de Cooley et Vanémie à cellules falciformes. L'auteur a étudié par la méthode de l'électrophorèse sur papier les protéines du sérum chez 36 patients atteints d'anémie de Cooley, forme majeure, et 12 atteints d'anémie à cellules falciformes. Le tracéélectrophorétique était normal chez 9 des 11 nourrissons, ayant un âge inférieur à 24 mois et atteints d'anémie de Cooley. Chez les deux autres nourrissons il ressemblait au tracé trouvé chez le groupe d'enfants plus âgés, c.‐à‐d. qu'il présentait une diminution de l'albumine, une légère baisse des α 1 , α 2 et ß‐globulines et une augmentation de la gamma‐globuline. Le tracé n'était pas changé lorsqu'il était étudié pendant une crise hémolytique ni chez des personnes splénectomisées. Chez des patients atteints d'anémie à cellules falciformes le tracé montrait, à l'exception d'une légère augmentation de la gammaglobuline, des altérations identiques; il était cependant très différent pendant une crise. Un tracéélectrophorétique semblable a été décrit dans le « crush syndrome ». Papierelectrophoretische Untersuchungen der Serumproteine bei der Cooley‐Anämie und der Sichelzellanamie. Die Serumproteine von 36 Patienten mit Cooley‐Anämie und von 12 Patienten mit Sichelzellanämie wurden untersucht. Bei 9 von den 11 Kindern mit Cooley‐Anämie und einem Alter von weniger als 24 Monaten war das electrophoretische Diagramm weitgehend normal. Bei der restlichen 2 glich es eher demjenigen in der höheren Altersgruppe, d. h. es zeigte: Verminderung des Albumins, leichte Abnahme des α 1 , α 2 und ß‐Globulins und Vermehrung des Gamma‐Globulins. Es bestand kein Unterschied zwischen den Diagrammen, die während einer hämolytischen Krise oder bei splenectomierten Patienten gefunden wurden. Das electrophoretische Diagramm bei den Patienten mit Sichelzellanamie zeigte die gleichen Anomalien, doch war die Vermehrung des Gamma‐Globulins weniger ausgeprägt. Während einer Krise veränderte sich hier das electrophoretische Bild vollkommen. Diese electrophoretischen Befunde gleichen denjenigen beim Crush‐Syndrom. Estudio de las sero‐proteinas con el método del papel electroforético en anemia de Cooley y en anemia a células falciformes. Las sero‐proteinas de 36 pacientes con anemia de Cooley y 12 con anemia a células falciformes fueron estudiadas con el método del papel electroforético. El diagrama electroforético fué casi normal en 9 de 11 niños con anemia de Cooley de edad inferior a 24 meses, mientras en los dos restantes fué similar al observado en el grupo de más edad, esto es: una disminución de la albúmina, una ligera disminución en las globulinas α 1 , α 2 y ß y un aumento en la gamma‐globulina. No fué observada diferencia cuando el diagrama fué obtenido durante una crisis hemolítica o en pacientes esplenectomizados. Los diagramas electroforéticos en pacientes con anemia a células falciformes mostró las mismas anormalidades, excepto un más discreto aumento en la gamma‐globulina. Durante las crisis, se observó un cuadro electroforético completa‐mente diferente. Un diagrama electroforético similar ha sido descrito en el «crush syndrome».