Myasthenia Gravis and the Thymus A Survey and the Case of a 9‐Year‐old Girl

Summary There is a definite connection between the thymus and myasthenia gravis (m.g.), but the nature of this connection is a matter of discussion. In serum from patients with myasthenia gravis there is an element which, injected into other individuals, gives rise to myasthenic symptoms owing to a neuro‐muscular block, which must probably be ascribed to a reduced synthesis of acetylcholine. The intimate dependence of the thymus on other endocrinous organs renders it probable that myasthenia gravis is also influenced by them, above all by the thyroidea and suprarenal capsules. In myasthenia gravis remissions are often seen — as in cases of chronic polyarthritis — during pregnancy, a fact which ought to stimulate therapeutic experiments with “compound E” or ACTH. In some cases, too, changes resembling those in encephalitis have been found in the brain. The disease has been considered rare in children, but with increased diagnostic possibilities ever increasing numbers have been discovered and described. There are now reported between 20 and 30 cases amongst children under 10 years (three cases transient myasthenia in newborn children of mothers with myasthenia gravis are excluded). After a survey of the clinical picture of the disease, a case in a nine‐year‐old girl is described, in which it first appeared with a morbid picture suggesting schizophrenia. Following thymectomy about 10 months after the appearance of the first symptoms, there was almost complete recovery. Résumé Il y a un rapport défini entre le thymus et la myasthenia gravis, mais la nature de ce rapport est un sujet de discussion. Dans le sérum de malades atteints de myasthenia gravis, se trouve un élément qui, injecté chez d'autres individus, provoque des symptomes myasthéniques dus à un bloc neuro‐musculaire, qui doit probablement être attribuéà une réduction de la synthèse d'acétylcholine. Le fait que le thymus est intimement dépendant des autres organes endocrines rend probable que la myasthenia gravis est aussi influencée par ces derniers, surtout par la thyroïde et les capsules surrénales. Dans la myasthenia gravis on observe souvent des rémissions — comme dans des cas de polyarthrite chronique — pendant la grossesse, fait qui devrait stimuler les expériences thérapeutiques avec le “composé E” ou l'ACTH. Dans certains cas aussi on a constaté dans le cerveau des changements ressemblant à ceux de l'encéphalite. La maladie a été considérée comme rare chez les enfants, mais avec les possibilités croissantes d'établir le diagnostic, on a découvert et décrit un nombre toujours croissant de cas. Entre 20 et 30 cas ont été décrit jusqu'ici chez des enfants de moins de 10 ans. (Trois cas de myasthénie transitoire chez des nouveau‐nés dont les mères étaient atteintes de myasthenia gravis sont exclus.) Après une étude de l'image clinique de la maladie, l'auteur décrit le cas d'une fillette de 9 ans, chez laquelle la maladie a tout d'abord présenté une image morbide suggérant la schizophrénie. Après une thymectomie environ 10 mois après l'apparition du premier symptome, il y a eu guérison presque complète. Zusammenfassung Bestimmte Gründe sprechen für einen noch ungeklärten Zusammenhang zwischen Thymus und Myasthenia gravis (M.g.). Im Serum von Patienten mit M.g. findet man eine Substanz — möglicherweise durch eine reduzierte Synthese von Acetylcholin entstanden — welche anderen Individuen injiziert myasthenische Symptome durch einen neuromuskularen Block hervorruft. Die nahe Abhängigkeit des Thymus von anderen endokrinen Organen macht es wahrscheinlich, dass M.g. auch von diesen, vor allem der Thyroidea und den Nebennieren, abhängig ist. Bei M.g. sieht man, wie bei kronischer Polyarthritis, oft Remissionen während dor Schwangerschaft, weshalb therapeutische Versuche mit “compound E” oder ACTH angebracht erscheinen. In einigen Fällen fand man encephalitiseh erscheinende Veränderungen im Gehirn. M.g., welche früher bei Kindern selten beobachtet wurde, wird mit den jetzt besseren diagnostischen Möglichkeiten humer öfter gefunden. Es sind bis jetzt zwischen 20 und 30 Fälle für Kinder unter 10 Jahren beschrieben worden (drei Fölle von vorüber‐gehender Myasthenie bei Neugeborenen von Müttern mit M.g. sind dabei ausgeschlossen). Nach einer Schilderung des klinischen Bildes beschreibt Verf. einen Fall eines 9‐jährigen Mädchens. Das Krankheitsbild schien im Anfang auf Schizofrenie zu deuten. Nach Thymektomie etwa 10 Monate nach Beginn der Krankheit trat so gut wie vollständige Heilung ein. Resumen Hay una determinada relación entre el timo y la miastenia gravis, pero la naturaleza de esta relación es un caso de discusión. En el suero de enfermos atacados de miastenia gravis se encuentra un elemento que inyectado en otros individuos provoca síntomas miasténicos debidos a un bloque neuromuscular, que debe de ser atribuído a una reducción de la síntesis de acetilcolina. El hecho de que el timo esté intimamente dependiente de los otros órganos endocrinos hace probable que la miastenia gravis esté también influenciada por estos últimos, principalmente por la tiroides y las cápsulas suprarrenales. En la miastenia gravis se observan frecuentemente remisiones — como en los casos de poliartritis crónica — durante el embarazo, hecho que debería estimular las experiencias terapéuticas con el “compuesto E” o el ACTH. En ciertos casos también se han comprobado en el cerebro transformaciones parecidas a las de la encefalitis. La enfermedad ha sido considerada como rara en los niños, pero con posibilidades crecientes de establecer el diagnóstico se ha descubierto y descrito un número siempre creciente de casos. Hasta ahora se han descrito entre 20 y 30 casos en niños de menos de 10 años (se excluyen tres casos de miastenia transitoria en recién nacidos, cuyas madrés estaban atacadas de miastenia gravis). Después de un estudio de la imagen clínica de la enfermedad, el autor describe el caso de una muchacha de 9 años, en la cual la enfermedad ha presentado primeramente una imagen mórbida indicadora de la esquizofrenia. Después de una timectomía alrededor de 10 meses más tarde de la aparición del primer síntoma ha habido una curación casi completa.