Familial Haemorrhagic Diatheses With Prolonged Bleeding Time (Pseudohaemophilia, Thrombopathias)

Summary The author has studied clinical manifestations and hereditary conditions in twenty two cases suffering from chronic haem‐orrhagic diathesis with the same features as those described by v. Willebrand: prolonged bleeding time, usually normal number of thrombocytes, normal coagulation time. The author has found nothing to show that the tendency to bleed is due to so‐called thrombopathia. The results of the investigation of hereditary conditions suggest the existence of at least two different hereditary types, one with a recessive factor and the other with a dominant factor inherited. Résumé L'auteur a étudié les manifestations cliniques et les antécédents héréditaires chez 22 malades souffrant d'une diathèse hémorragipare du même type que celle des cas décrits par Willebrand. Temps de saignement prolongé, nombre des thrombocytes pratiquement normal, temps de coagulation normal. L'auteur n'a rien trouvé qui prouverait que la tendance hémorragipare fût en rapport avec une soi‐disant thrombopathie. Les résultats des investigations cliniques et de la recherche des f acteurs héréditaires suggèrent 1'existence d'au moins deux types héréditaires différents: l'un avec un facteur d'hérédité récessive, l'autre avec un facteur dominant. Zusammenfassung Die Verfasserin untersuchte die klinischen Symptome und hereditären Bedingungen bei 22 Fällen von chronischer hämorrhagischer Diathese mit denselben Merkmalen, wie solche von Willebrand beschrieben wurden. Blutungszeit verlängert, Zahl der Thrombozythen gewöhnlich normal, Gerinnungszeit normal. Die Verfasserin hat nichts gefunden, was darauf hinweist, dass die Tendenz zu Blutungen auf sogenannter Thrombopathie beruhe. Die Untersuchungsresultate der hereditären Bedingungen deuten auf das Vorhandensein von mindestens zwei verschiedenen hereditären Typen, der eine mit einem rezessiven Faktor erblicher Art, der andere mit einem dominanten Faktor. Sumario El autor ha estudiado las manifestaciones clínicas y las condiciones hereditarias de 22 casos de diátesis hemorrágica crónica, con los mismos caracteres descritos por Willebrand. Prolongación del tiempo de sangria, número de trombocitos en general normal, e igualmente el tiempo de coagulación. El autor no ha podido encontrar nada que demuestre que esta tendencia a sangrar se deba a una llamada trombopatía. Los resultados referentes a las condiciones hereditarias sugieren la existencia de por lo menos dos tipos hereditarios distintos, uno con herencia de un factor recesivo y otro con un factor dominante.