Essential Fructosuria

Summary A study is made of the sugar metabolism in an 8‐gear‐old girl suffering from fructosuria. Neither the administration of adrenalin nor of insulin affected the excretion of sugar in the urine. The only way in which the fructosuria could be decreased despite the administration of sugars was by fructose deprivation, i. e. the exclusion of fruit from the diet and the replacement, as far us possible, of ordinary sugar with the same quantity of pure glucose. Six years after the first examination the patient shows normal development but the fructosuria is still present. Résumé Une étude du métabolisme du sucre chez une fillette de 8 ans souffrant de fructosurie. Ni l'adrénaline, ni l'insuline n'ont empêché l'excrétion du sucre dans l'urine. La seule manièe dont la fructosurie puisse être diminuée, malgré l'administration de sucre, était la privation de fructose c‐à‐d l'exclusion des fruits dans l'alimentation et le remplacenient, autant que possible, du sucre ordinaire par la nême quantité de glucose pur. Six ans après le premier examen la patiente montrait un développement normal mais la fructosurie était encore présente. Zusammenfassung Es wurde eine Untersuchung gemacht über den Zuckerumsatz bei einem jährigen Mädchen, das an Fruktosurie litt. Weder die Anwendung von Adrenalin noch Insulin beeinflusste die Zuckerausscheidung im Urin. Der einzige Weg, auf dem die Fruktosurie vermindert werden konnte, trotz Verabreiehung yon Zucker, war die Entziehung von Fruktose, d. h. das Ausschalten von Obst aus der Diät und der Ersatz, so weit das möglich war, des gewöhnlichen Zuckers durch dieselbe Menge reiner Glykose. 6 Jahre nach der ersten Untersuchung zeigte die Patientin normale Entwicklung, aber die Fruktosurie ist dauernd vorhanden. Resumen Se estudia el metabolisnio de azúcar en una muchacha de 8 años que sufre de fructosuria. Ni la administraión de adrenalina ni la de insulina afectaban la excreción de azúcar en la orina. La única manera por la cual se podía disminuir la fructosuria, no obstante la administración de azúcar, fué por medio de la privación fructosa, es decir, la exclusion de fruta en la dieta y su reemplazamiento, en la medida de lo posible, por azúcar corriente con la misma cantidad de glucosa pura. Seis años después del primer examen el eiifermo mostró normal desarrollo, pero la fructosuria persiste todavía.