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Ein Fall von Kehlkopfmissbildung mit letalem Verlauf
Author(s) -
STRöM JUSTUS,
TROELL LARS
Publication year - 1939
Publication title -
acta pædiatrica
Language(s) - German
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 0.772
H-Index - 115
eISSN - 1651-2227
pISSN - 0803-5253
DOI - 10.1111/j.1651-2227.1939.tb06754.x
Subject(s) - gynecology , medicine
Zusammenfassung. Der hier beschriebene Fall betrifft einen Knaben, welcher bei der Geburt ausgetragen war und bereits in der ersten Leben‐woche an Bronchitis erkrankte. Während der ersten Monate erkrankte dann der Patient wiederholt aufs neue an Bronchitis. Ausserdem wies er dann und wann laryngealen Stridor auf. Im Alter von 8 Monaten trat eine anhaltende Heiserkeit auf, welche in andauernden Stridor überging. Gleichzeitig damit bekam Pat. schalleden Husten, welcher zeitweise den Charakter von Keuchhusten annahm, sowie chronische Bronchitis. Ab und zu Anfälle von Zyanose bei der Nahrungsaufnahme. Im Alter von 11 Monaten kam Pat. an Bronchopneumonie ad exitum. Die pathologisch‐anatomische Untersuchung brachte einen medialen Defekt der Cartilago cricoidea zutage. Diese bildete keinen Bing, sondern war hufeisenförmig, und die Öffnung wurde von Bindegewebe und einer Reihe von Muskelfasern ausgefüllt. Hierdurch entstand einerseits eine abnorm weite Verbindung zwischen Kehlkopf und Ösophagus, andererseits wurde der Larynx weit und bei der Inspiration abnorm beweglich. Das klinische Bild erhält auf diese Weise seine natörliche Erklärung. In der einschlägigen Literatur wurden zwei analoge Fälle gefunden. Die Missbildung ist als eine mangelhafte Entwicklung des in kaudo‐kranialer Richtung wachsenden Septum oesophago‐tracheale aufzufassen. Der Zeitpunkt der Missbildung kann an das Ende der 4. Woche verlegt werden. Von grossem Interesse ist schliesslich bei dem vorliegenden Falle, dass derselbe eine auffallende Häufung von Missbildungen verschiedenen Schlages aufwies, wie Asymmetrie des Schädels, Defekt am rechten Schläfenbein, Meckelsches Divertikel und freies Mesocoecum. Da eine Untersuchung des Gehirns nicht gestattet wurde, lässt sich nicht mit Sicherheit feststellen, ob die Imbezillität, welch e hier vorlag, vom Missbildungstyp war oder ob sie beispielsweise durch ein Geburtstrauma hervorgerufen war. Die eigentümliche Hässlichkeit des Gesichts spricht jedoch dafär, dass die Imbezillität des Kindes Ausdruck einer Missbildung war.