II. Über die angeborene oder frühinfantile Form der Dystrophia musculorum progressiva (Erb).

Zusammenfassung In zwei verwandten Familien kamen jedesmal drei Kinder vor, die unter fortschreitender Muskelatonie im frühen Säuhlingsalter den Tod fanden. Es warden einige Unterschiede im klinischen Bilde gegenüber der Werdnig‐Hoffman‐Oppenheimschen Krankheit betont. In einem dieser Fälle konnte eine histologische Untersuchung vorgenommen werden. Gehirn, Rückenmark und periphere Nerven rwiesen sich als normal; die Muskelfasern waren atrophisch. Neben einer bindegewebigen Entartung des sternalen Endes des linken Kopfnickers wurden in den Muskeln an einigen Stellen kleine myosklerotische Herde angetroffen. Die Fälle gehören zu der angeborenen, hzw. frühinfantilen Form der Erb schen Krankheit, der Dystrophia musculorum progressiva; dieselben sind nicht zu betrachten als eine muskuläre Abart der Myatonia congenita Oppenheim . Letztere Krankheit ist identisch mit der von Werdnig‐Hoffmann beschriebenen und beruht hauptsächlich, aber nicht exklusiv, auf Entartung von minderwertigen Ganglienzellen in den Vorderhörnern des Rückenmarks.