Hämangiome im Säuglings‐ und Kleinkindesalter

JDDG | 4 ̇2008 (Band 6) © Dt. Dermatologische Gesellschaft • Journal compilation © Blackwell Verlag, Berlin • JDDG •1610-0379/2008/0604-0324 1 Einleitung Die Bezeichnung Hämangiom („Blutschwamm“) wird undifferenziert für ganz verschiedene Gefäßanomalien mit unterschiedlichen biologischen und pathologischen Merkmalen verwendet. Infantile Hämangiome sind proliferierende, dem Plazentargewebe in ihrer Antigenstruktur ähnliche vaskuläre Tumore. Sie müssen einerseits von anderen Gefäßtumoren, z. B. den Hämangioendotheliomen, andererseits von arteriellen, venösen, lymphatischen oder kombinierten Malformationen des Gefäßsystems abgegrenzt werden. Im Hinblick auf die Entscheidung für ein aktives oder abwartendes Vorgehen ist eine frühzeitige Unterscheidung erforderlich. Hämangioendotheliome und andere kongenitale oder früh manifeste vaskuläre Tumore ebenso wie die verschiedenen Gefäßmalformationen sind nicht den Hämangiomen zuzuordnen und sind nicht Gegenstand dieser Leitlinie. Sie werden im weiteren nur im Rahmen der differentialdiagnostischen Abgrenzung erwähnt. Diese Leitlinie dient der gezielten Indikationsstellung zu diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen bei Hämangiomen im Säuglingsund Kleinkindesalter. Zielgruppe sind Kinderärzte, Kinderchirurgen und Dermatologen in Klinik und Praxis, Allgemeinärzte und andere Ärzte, denen Kinder mit Hämangiomen vorgestellt werden. 2 Epidemiologie und Klinik Abbildung 1 Infantile Hämangiome finden sich bei 8– 12 % aller Säuglinge und bei bis zu 22 % der Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1 kg. Das weibliche Geschlecht ist bevorzugt betroffen (3–5:1). Hämangiome treten typischerweise in den ersten Tagen oder Wochen nach der Geburt auf. Es gibt Vorläuferläsionen wie umschriebene Teleangiektasien, anämische, rötliche oder bläuliche Makulae oder Naevus flammeus-artige Veränderungen. Das Hämangiom durchläuft in der Folge drei Phasen: eine Wachstums-, Stillstandsund Rückbildungsphase. Ausgeprägte Gefäßveränderungen bei Geburt müssen an die Differentialdiagnosen kongenitales Hämangioendotheliom oder vaskuläre Malformation denken lassen. Während der Wachstumsphase (6–9 Monate, selten länger) proliferiert das Hämangiom unterschiedlich rasch mit Flächenausbreitung, exophytischem oder endophytisch-subkutanem Wachstum, häufig auch in Kombination. Mehrere Hämangiome können ein dissoziiertes Wachstum zeigen. Es folgt eine unterschiedlich lange Phase des Wachstumsstillstands, der sich regelhaft die Rückbildungsphase anschließt. Diese verläuft je nach Größe und Lokalisation unterschiedlich schnell und ist meistens bis zum 9. Lebensjahr abgeschlossen. Kleine Hämangiome regredieren meist ohne Residuen. Bei größeren Hämangiomen bleiben häufig Teleangiektasien, Areale atrophischer Haut, Narben, Cutis laxa, Hyperoder Hypopigmentierungen oder eine wammenartige fibrös-lipomatöse Gewebsvermehrung zurück. Diese Residuen sind um so ausgeprägter, je größer das Hämangiom vor dem Eintritt in die Stillstandsund Regressionsphase war. Hämangiome sind überwiegend (ca. 90 %) lokalisiert, scharf begrenzt und gehen von einem meist zentralen Fokus aus. Unterschieden werden bei den lokalisierten Formen die kutanen Hämangiome, die flach (im Hautniveau) oder erhaben sein können, und die subkutan gelegenen Hämangiome sowie kombinierte kutan-subkutane Formen. 60 % finden sich an Kopf und Hals. Seltener als lokalisierte Hämangiome sind die segmentalen Hämangiome, die am Kopf einem Entwicklungssegment zuzuordnen sind und im Einzelfall im Rahmen eines Syndroms auftreten (siehe 4, Tabelle 1). Nicht alle Hämangiome können diesen zwei Hauptgruppen zugeordnet werden (abortive und indeterminierte Hämangiome). Als weitere Sonderformen sind die Hämangiomatosen (> 10 kutane Hämangiome +/Organbefall) und die seltenen kongenitalen Hämangiome (rapid involuting congenital hemangioma – RICH, non-involuting congenital hemangioma – NICH) Leitlinie