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MCTD – Mixed Connective Tissue Disease
Author(s) -
Haustein UweFrithjof
Publication year - 2005
Publication title -
jddg: journal der deutschen dermatologischen gesellschaft
Language(s) - German
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 0.463
H-Index - 60
eISSN - 1610-0387
pISSN - 1610-0379
DOI - 10.1111/j.1610-0378.2005.04089.x
Subject(s) - mixed connective tissue disease , polymyositis , medicine , dermatomyositis , rheumatoid arthritis , antisynthetase syndrome , myositis , synovitis , disease , connective tissue disease , pulmonary hypertension , dermatology , pathology , immunology , autoimmune disease , autoantibody , antibody
Zusammenfassung Die Mixed connective tissue disease (MCTD) zeichnet sich als eine Krankheitsentität mit Überlappungssymptomen des Lupus erythematodes (LE), der systemischen Sklerodermie (SSc), Dermatomyositis/Polymyositis (DM/PM) sowie der Rheumatoid‐Arthritis (RA) aus. Als diagnostische Kriterien gelten der serologische Nachweis von hohen Antikörpertitern gegen U1RNP und das Vorkommen von mindestens 3 der 5 folgenden klinischen Symptome: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Raynaud‐Phänomen und Akrosklerose. Pathogenetisch werden neben genetischen auch infektiöse (virale) Aspekte diskutiert. Die Anerkennung der MCTD als eigene Krankheitsentität ist nicht unumstritten, Bezeichnungen wie „undifferenzierte Bindegewebserkrankung” oder „Überlappungssyndrome” helfen nicht weiter. Jeweils ein Viertel bzw. ein Drittel der MCTD‐Patienten gehen im Krankheitsverlauf in einen LE bzw. in eine SSc über. Therapeutisch werden Glukokortikoide in Kombination mit Immunsuppressiva sowie Endothelin‐Rezeptor‐Antagonisten empfohlen. Doppelblindstudien fehlen. Die Prognose ist relativ gut. Unter den Todesursachen dominieren pulmonale Hypertonie, respiratorische und Herzinsuffizienz sowie Infektionen.