A Contribution to the Genetics of Febrile Seizures: Waking and Sleep EEG in Siblings

Summary: Waking and sleep EEGs were recorded in 67 siblings of 52 patients with febrile seizures (FS). Epileptic activity was noted in at least 1 sibling for 28 of the 52 patients (53.8%). Epileptic discharges were noted in 33 (49.2%) of the 67 siblings. Thirty‐two siblings had 3–4‐Hz spike wave complexes, and 1 sibling had independent centrotemporal spike foci (rolandic foci). Epileptic activity was noted exclusively in the waking state in only 3%, in waking and sleep in 31.3%, and only in sleep in 14.9%. The greatest number of epileptic discharges occurred in waking during hyperventilation (32.8%) and during stage C sleep (38.8%). In 5 photosensitive siblings, additional epileptic discharges were noted in sleep in 1 and in waking and sleep in 4. At least 1 sibling in 5 (55.6%) of 9 patients with complicated febrile seizures, in 23 (53.5%) of 43 patients with simple FS, and in 4 of 9 patients (44.4%) with later onset epileptic seizures had seizure discharges. At least 1 sibling in 24 of 43 patients (55.8%) with exclusively FS in 13 of 30 (43.3%) male patients and in 15 of 22 (68.2%) female patients had seizure discharges. Siblings aged 6–10 years had (66.7%) the highest rates of activation. Epileptic discharges were noted in 83.3% of siblings with seizures, but in only 45.9% of siblings without seizures. Seizure activity was recorded in 68.2% of siblings who had occipital 3–4‐Hz theta‐delta‐activity but in only 13.0% of siblings without this pattern. Epileptic activity was recorded more frequently when occipital slow wave activity was elevated (slight 41.7%, medium 68.2%, severe 100%). RÉSUMÉ Des EEG de veille et de sommeil ont été enregistrés chez 67 frères et soeurs de 52 patients ayant présenté des crises fébriles. Une activitéépileptique a été constée chez au moins un frère ou soeur de 28 des 52 patients (53.8%). Des décharges épileptiques ont été constatées chez 33 (49.2%) des 67 frères et soeurs. Trente deux frères ou soeurs présentaient des pointes‐ondes à 3–4 c/s; dans un cas ont été constatés des foyers de pointes centro‐temporales indépendantes. Une activitéépileptique a été constatée exclusivement àľétat de veille chez 3% seulement, à la veille et pendant le sommeil chez 31.3% et seulement pendant le sommeil chez 14.9%. Les décharges épileptiques ont été le plus souvent constatées à la veille pendant ľépreuve ďhyperpnée (32.8%) et pendant le sommeil stade C (38.8%). Chez 5 frères et soeurs photosensibles, des décharges épileptiques supplémentaires ont été constatées pendant le sommeil dans un cas et pendant la veille et le sommeil dans 4 cas. Au moins un membre de la fratrie présentant des décharges critiques a été trouvé chez 5 patients sur 9 (55.5%) ayant présenté des crises fébriles compliquées, chez 23 sur 43 (53.5%), patients ayant présenté des crises fébriles simples, et chez 4 sur 9 (44.4%) qui avaient présenté des crises épileptiques ultérieures. Au moins un membre de la fratrie avec décharges critiques a été trouvé chez 24 de 43 patients (55.8%) ayant présenté exclusivement des crises fébriles, chez 13 sur 30 (43.3%) des patients masculins et 15 sur 22 (68.2%) des patients féminins. Les plus forts taux ďactivation ont été constatés chez les frères et soeurs âgés de 6 à 10 ans (66.7%). Les décharges épileptiques ont été constatées chez 83.3% des frères et soeurs présentant des crises, mais seulement chez 45.9% de frères et soeurs sans crises. Une activité critique a été enregistrée chez 69.6% des frères et soeurs qui avaient une activité thêta‐delta à 3–4 c/s, occipitale, mais seulement chez 12.5% de ceux qui ne présentaient pas ce type ďactivité EEG. Une activitéépileptique a été enregistrée plus souvent en présence ďune activité lente occipitale (légère: 41.7%; moyenne: 68.2%; sévère: 100%). RESUMEN En 67 hermanos de 52 enfermos con ataques febriles se registraron EEGs en vigilia y durante el sueño. Se encontró actividad epiléptica en, al menos, un hermano cada 28 de los 52 pacientes (53.8%). Las descargas epilépticas aparecieron en 33 (49.2%) de los 67 hermanos. Treinta y dos hermanos mostraron complejos punta‐onda de 3 a 4 Hz y, en un hermano, se observó un foco centro‐temporal independiente de puntas (foco rolándico). La actividad epiléptica se encontró exclusivamente durante el trazado en vigilia en sólo 3%, durante el sueño y la vigilia en 31.3% y solamente durante el sueño en 14.9%. La tnayoría de las descargas epilépticas se observaron durante la hiperventilación en la vigilia (32.8%) y durante el estadío C del sueño (38.8%). En un 5% de hermanos fotosensibles, se observaron descargas epilépticas adicionales en el trazado de sueño en un caso y durante el sueño y la vigilia en 4. Al menos un hermano con ataques fue detectado en 5 de 9 pacientes (55.5%) con ataques febriles complicados, en 23 (53.5%) de 43 pacientes con ataques febriles simples y en 4 de 9 pacientes (44.4%) que mostraron ataques epilépticos de comienzo tardío. Al menos un hermano con ataques fue detectado en 24 de 43 pacientes (55.8%) que habían tenido exclusivamente ataques febriles, en 13 de 30 (43.3%) enfermos varones y en 15 de 22 (68.2%) pacientes hembras. Los niveles más altos de activación se observaron en hermanos de edades entre 6 y 10 años (66.7%). Las descargas epilépticas se encontraron en 83.3% de los hermanos con ataques pero solamente en 45.9% de hermanos sin ataques. La actividad de ataques se registró en 69.6% de los hermanos que tenían actividad delta‐theta occipital de 3–4 Hz pero solamente en el 12.5% de aquellois que no tenían este patrón. La actividad epiléptica se registró más frecuentemente cuando se encontraban ondas lentas occipitales (leve: 41.7%, media: 68.2%, severa: 100%). ZUSAMMENFASSUNG Von 67 Geschwistern von 52 Kindern mit Fieberkämpfen (FK) wurden Wach‐ und Schlaf‐EEGs ausgewertet. Epileptische Aktivität (EA) wurde bei wenigstens 1 Geschwisterkind von 28 der 52 Patienten (53.8%) gefunden. EA traten bei 33 (49.2%) der 67 Geschwister auf. 32 Geschwister zeigten 3–4 HZ spike‐wave‐Komplexe; unabhängig da von wurde ein temporaler spike‐Fokus (Rolando‐Fokus) beobachtet. lm Wachen boten nur 3% der Kinder EA, im Wachen und Schlafen 31.3%, im Schlaf alleine 14.9%. Die häufigsten SWK traten unter HV auf (32.8%) und im Schlafstadium C (38.8%). Bei 5 fotosensiblen Geschwistern erschienen auch EA im Schlaf (1x) und im Wachen (4x). Wenigstens ein Geschwister mit EA fand sich bei 5 von 9 Patienten mit komplizierten FK (55.5%), bei 23 von 43 Patienten bei einfachen FK (53.5%) und bei 4 von 9 Patienten, die später epileptische Anfälle erlitten (44.4%). Wenigsten ein Geschwister mit EA fand sich bei 24 von 43 Patienten (55.8%) mit ausschließlich Fieberkämpfen, nämlich 13 von 30 männlichen (43.3%) und 15 von 22 weiblichen Patienten (68.2%). Im Alter zwischen 6 und 10 Jahren traten die meisten EA bei Geschwistern auf (66.7%). Geschwister mit Anfällen hatten in 83.3% EA, Geschwister ohne Anfälle in 45.9% EA. Bei Geschwistern mit occipitaler 3–4/s. Deltaaktivität trat EA in 69.6% auf, fehlte dieses Muster, dann nur in 12.5%. Das Auftreten von EA war abhängig von der Ausprägung der occipitalen Deltaaktivität: bei leichter Ausprägung in 41.7%, mittlerer in 68.2% und starker Ausprägung in 100%.