Seizures in Series: Similarities Between Seizures of the West and Lennox‐Gastaut Syndromes

Summary: We observed seizures resembling infantile spasms in patients with Lennox‐Gastaut syndrome (LGS). Infantile spasms, the type of seizures that occurs in patients who have West syndrome, have been well characterized by video‐EEG studies and typically occur as a series of sudden generalized flexor or extensor jerks. The seizure types that occur in LGS have not been as clearly delineated. Some patients with West syndrome (WS) in early infancy later develop LGS. Using intensive video‐EEG monitoring, we evaluated 14 LGS patients who had seizures that occurred in series. Clinically the seizures greatly resembled infantile spasms, and the ictal EEG changes were identical to those that occur with infantile spasms. These findings expand the number of features known to be shared by these two syndromes and strengthen the hypothesis that the two syndromes represent age‐related manifestations of similar epileptogenic processes. RÉSUMÉ Les auteurs ont constatéľexistence de crises ressemblant aux spasmes infantiles chez les patients présentant un syndrome de Lennox‐Gastaut. Les spasmes infantiles, qui constituent le type de crises que Ton constate dans le syndrome de West, ont été bien caractérisés par les études vidéo‐EEG, elles surviennent typiquement en series de secousses soudaines généralisées en extension ou en flexion. Les crises qui surviennent dans le syndrome de Lennox‐Gastaut n'ont pas été délimitées de façon aussi précise. Certains patients ay ant présenté un syndrome de West dans la petite enfance évoluent vers un syndrome de Lennox‐Gastaut ultérieur. Au moyen ďune surveillance vidéo‐EEG intensive, les auteurs ont évalué 14 patients présentant un syndrome de Lennox‐Gastaut avec des crises survenant en series. Cliniquement, les crises ressemblaient beaucoup à des spasmes infantiles, et les Ces constatations augmentent le nombre He points communs entre ces deux syndromes, et confortent ľhypothèse selon laquelle ces deux syndromes représentent des manifestations âge‐dépendantes de processus épileptogènes sim‐ilaires. RESUMEN Hemos encontrado ataques que semejan los espasmos infantiles en pacientes que tienen un síndrome de Lennox‐Gastaut. Los espasmos infantiles, el tipo de ataques que aparece en enfermos que tienen el síndrome de West, ha sido bien caracterizado mediante estudios video‐EEG y ocurren en series de mioclonias repentinas generalizadas en flexión y en extensión. El tipo de ataques que aparece en el síndrome de Lennox‐Gastaut no ha sido definido con claridad. Algunos enfermos con el sfndrome de West en la primera infancia desarrollan un síndrome de Lennox‐Gastaut en edades más avanzadas. Utilizando una monitorización intensiva de video‐EEG hemos estudiado 14 casos de síndrome de Lennox‐Gastaut que tenían ataques en series. Clínicamente, los ataques parecían espasmos infantiles y los cambios en el EEG ictal fueron idénticos a los que se observan en espasmos infantiles. Estos hallazgos incrementan el número de datos conocidos que pueden ser compartidos por estos dos síndromes yapoyan la hipótesis de que los dos síndromes representan manifestaciones, relacionadas con la edad, de procesos epileptogén‐icos semejantes. ZUSAMMENFASSUNG Bei Patienten mit einem Lennox‐Gastaut‐Syndrome (LGS) fanden wir Anfálle, die BNS‐Krampfen ahneln. Durch Video‐Doppelbild‐Aufnahmen wurden BNS‐Krámpfe als Anfälle des West‐Syndroms (WS) identifiziert, die typischerweise als Serien plötzlich generalisierter Beuge‐ oder Streckkrämpfe auftraten. Die Anfallstypen des LGS konnten nicht so eindeutig abgegrenzt werden. Einige Patienten mit frühkindlichem WS entwickelten später ein LGS. Durch Video‐Monitoringkonnten bei 40 Kindern mit LGS Serien von Anfällen beobachtet werden. Klinisch ähneln diese Anfälle weit mehr den BNS‐Kämpfen, elektroenzephalographisch waren die iktalen Veränderungen ebenfalls identisch mit dem WS. Die Befunde erweitern das Spektrum der Symptome beider Syndrome und unterstreichen die Hypothese, es handle sich bei beiden Syndromen um eine altersabhangige Manifestation eines ähnlichen epileptischen ProzeBes.