Seizures of Fronto‐Orbital Origin: A Proven Case

Summary: Distinguishing characteristics of seizures of frontal origin have not been clearly delineated. We describe a case of seizures of proven fronto‐orbital origin to provide further definition of characteristics of seizures arising in that lobe. A 36‐year‐old man had medically intractable seizures since age 8 years. Clinically the seizures were stereotyped, with cessation of activity followed by turning of head and body to the right and then by struggling, kicking, and vocalizations indicating fear. Total seizure duration was ˜30 s, with an apparent abrupt return of consciousness. The interictal scalp EEGs were similar to those of primary generalized epilepsy, with bisynchronous though asymmetric epileptiform activity anteriorly. Ictal scalp recordings were not localizing. Recordings from bilateral frontal and temporal subdural electrodes showed an electrical focus in the right fronto‐orbital region which was confirmed by electrocorticography (ECoG) at the time of craniotomy. The right fronto‐orbital cortex was resected and on pathologic examination showed gliotic tissue and intracytoplasmic neuronal inclusions of periodic acid‐Schiff (PAS)‐positive granules consistent with lipofuscinosis. The patient has remained seizure‐free for 6 years after operation. RÉSUMÉ Les crises ďorigine frontale ont des caractéristiques qui n'ont pas été bien délimitées. Ce cas avec origine fronto‐orbitale prouvée des crises permet de fournir une définition plus précise des caractérisques des crises de cette origine. Le patient, un homme de 36 ans, présentait des crises réfractaires depuis ľâge de 8 ans. Les crises étaient stéréotypées, avec arrêt ďactivité suivies ďune giration de la tête et du corps vers la droite, puis de mouvements de lutte, ďagitation des membres inférieurs et des vocalisations indiquant une peur. La durée totale des crises était ďenviron 30 secondes avec retour apparemment brutal à un état de conscience normal ĽEEG de surface intercritique était semblable à celui que Ton constate dans ľépilepsie généralisee primaire, avec une activitéépileptiforme antérieure bisynchrone mais asymétrique. Les enregistrements de surface critiques ne permettaient pas de localisation. Les enregistrements obtenus par ľintermédiate ďélectrodes frontales et temporales sousdurales bilatérales ont mis en évidence un foyer électrique sur la région frontoorbitale droite. Ceci a été confirmé par une électro‐corticographie au moment de la craniotonie. Le cortex fronto‐orbital droit a été réséqué et ľexamen pathologique a mis en évidence une gliose avec des inclusions neuronales intracyto‐plasmiques de granules PAS postifs évoquant de la lipofuscine. Le patient est resté sans crises depuis 6 ans depuis ľintervention. RESUMEN Las características que distinguen los ataques que se originan en el lóbulo frontal no nan sido claramente definidas. El caso que se presenta, con ataques comprobados de origen fronto‐orbital, proporciona nuevos datos en la definición de las características del origen de dichos ataques. Un varón de 36 años de edad padecía ataques incurables desde la edad de 8 años. Clińicamente los ataques eran estereotipados con interrupción de la actividad seguida de una rotación de la cabeza y del cuerpo hacia la derecha, movimientos de lucha, pataleo y vocalización que indicaba miedo. La duración total de un ataque era de unos 30 segundos con un retorno claro y abrupto del nivel de conciencia. Los EEGs interictales convencionales fueron semejantes a los que se observan en epilépsia generalizada primaria con actividad epileptiforme bisincrónica pero asimétrica en regiones anteriores. Los registros de cuero cabelludo durante la crisis no fueron localizadores. Los registros con electrodos subdurales bifrontales y aplicados sobre el lóbulo temporal mostraron focos eléctricos en la región fronto‐orbitaria derecha. Esto fue posterior‐mente confirmado mediante electrocorticografía durante la craneotomía. La corteza fronto‐orbitaria derecha se extirpó y el examen patológico mostró tejido glial e inclusiones intracitoplásmicas neuronales de gránulos PAS positivos compatibles con lipofuscinosis. El enfermo permaneció sin ataques durante 6 años tras la cirugía. ZUSAMMENFASSUNG Spezifische Charakteristika fr̈ Anfälle frontalen Ursprungs sind bislang nicht klar herausgearbeitet. Dieses Fallbeispiel von Anfällen nachgewiesenen fronto‐orbitalen Ursprungs erlaubt die weitere Definition von Charakteristika entsprechender Anfälle. Ein 36 Jahre alter Mann hatte seit seinem 8. Jahr medikamentós nicht beherrschbare Anfälle. Die Anfälle zeigten stereotyp eine Aktivitätsminderung gefolgt von einer Wendung des Kopfes und des Körpers zur rechten Seite und dann durch um sich Schlagen, Treten und einer Vokalisation, die Angst anzeigte. Die Anfalls‐dauer betrug 30 Sekunden mit einer offensichtlich plótzlichen Rúckkehr des Bewußtseins. Die interiktalen Skalp‐EEGs waren ähnlich wie bei primär generalisierten Epilepsien mit bisynchroner, asymmetrischer epileptiformer Aktivität über den vorderen Ableitepunkten. Die iktalen Skalp Ableitungen waren nicht Iokalisierend. Die Ableitung von bilateralen frontalen und temporalen subduralen Elektroden zeigte einen Fokus in der rechten Fronto‐Orbitalregion. Dies wurde durch Elektrokortikographie (ECoG) zum Zeitpunkt der Kraniotomie bestätigt. Der rechte fronto‐orbitale Kortex wurde reseziert und zeigte eine Gliose und intrazytoplasmatische neuronale Einschlüsse von PAS positiven Granula wie bei einer Lipofuszinose. Der Patient blieb über die 6 Jahre nach der Operation anfallsfrei.