Clinicoelectrographic Concordance Between Monozygotic Twins with Severe Myoclonic Epilepsy in Infancy

Summary: Clinical features of a pair of monozygotic male twins, both with severe myoclonic epilepsy in infancy (SME), are described. They were almost completely concordant with respect to seizure onset, clinical seizure symptomatology, interictal, and ictal EEG expressions and seizure prognosis. The existence of such twins suggests the possibility that a genetic factor is determinant in the etiology of this particular epileptic syndrome. RÉSUMÉ Les auteurs rapportent l'observation d'une paire de jumeaux monozygotes masculins, qui ont présenté l'un et l'autre une épilepsie myoclonique sévère de l'enfance (EMS). Ces enfants étaient presque totalement concordants en ce qui concerne le début de l'épilepsie, la symptomatologie critique clinique, l'EEG intercritique et critique et le pronostic des crises. l'existence d'une telle observation de jumeaux suggère qu'un facteur génétique est peut‐être déterminant dans l'étiologie de ce syndrome épileptique particulier. RESUMEN Se presentan los datos de una pareja de gemelos varones monocigóticos que padecieron una epilepsyía mioclónica severe (SME). Ambos presentaban una concordancia prácticamente total con respecto al comienzo de los ataques, la sintomatología clínica de los mismos, el EEG ictal e interictal y el pronóstico. La existencia de tales gemelos sugiere la posibilidad de que un factor genético sea determinante de la etiología de este síndrome tan particular. ZUSAMMENFASSUNG Die klinischen Befunde eines männlichen monozygoten Zwillingspaares mit schwerer kindlicher myoklonischer Epilepsie (SME) werden dargestellt. Beide Kinder waren fast vollständig konkordant bezüglich Anfallsbeginn, klinischer Symptomatologie, iktalem und interiktalem EEG und Anfallsverlauf. Die Existenz derartiger Zwillinge spricht für die Möglichkeit, daß ein genetischer Faktor für die Auslösung diese epileptischen Syndroms ätiologisch bestimmend ist.