Epilepsy with Typical Absence Seizures with Onset During the First Year of Life

Summary: Absence epilepsy with multiple daily seizures and onset at the age of 6 and ½ months in a healthy female child with normal development is described. EEG‐video recording revealed typical absence seizures (vacant staring and interruption of motor activity) and complex absences (as above, plus raising of the eyeballs, slight beatings of the eyebrows, and forward propulsion of head and shoulders). The absences were accompanied by bilateral symmetrical 3‐Hz spike‐wave discharges preceded, and at times followed, by bilateral frontoparietal theta activity coinciding with onset and termination of the absence seizures. The seizures regressed with nitrazepam therapy. At age 3‐years, the child is seizure‐free and shows normal neurologic development. RÉSUMÉ Les auteurs rapportent ‘observation une épilepsie‐absence avec crises pluriquotidiennes et début àâge de 6 mois chez une petite fille par ailleurs en bonne santé et présentant un dé‐veloppement normal. Les enregistrements EEG et vidéo ont mis en évidence la survenue absences typiques (vacuityé du regard, interruption de activité motrice) et absences complexes (idem, plus plafonnement du regard, discret battement des pau‐pières et propulsion de la tête et des épaules). Les absences étaient accompagnées de décharges de pointes‐ondes bilatérales et symétriques à 3 cycles par seconde; ces décharges étaient précédées et parfois suivies par une activité thêta fronto‐pariétale bilatérale qui coïncidait avec le début et avec la fin des absences. Les crises ont disparu sous Nitrazépam. A âge de 3 ans, enfant ne présente plus de crises et son développement neurologique se poursuit normalement. RESUMEN Se describe una epilepsia de ausencias con múltiples ataques diarios y comienzo a la edad de 6 y 12 meses en una niña sana con desarrollo psicomotor normal. Registros de EEG‐video revelaron ataques típicos de ausencia (mirada perdida, interrup‐cion de la actividad motora) y ausencias complejas (como las previas más elevatión de los ojos, ligero parpadeo, ligeros mo‐vimientos de las cejas y propulsión de la cabeza y de los hom‐bros). Las ausencias se acompañaron de descargas punta‐onda bilaterales y simétricas de 3Hz precedidas, y a veces seguidas, de actividad theta bilateral fronto‐parietal que coincidía con el comienzo y terminatión de los ataques de ausencia. Los ataques mejoraron con Nitrazepán. A los 3 años la niña esta libre de ataques mostrando un desarrollo neurológico normal. ZUSAMMENFASSUNG Es wird eine Absence‐Epilepsie mit wiederholten täglichen Anfällen beschrieben, die im Alter von 6 Monaten bei einem gesunden, weiblichen Kind mit normaler Entwicklung auftritt. Die EEG‐Video‐Aufzeichnung zeigte typische Absencen (leeres Starren und Unterbrechung von motorischer Aktivität) sowie komplexe Absencen (mit zusätzlichen Bewegungen der Augen und Zuckungen der Augenlider sowie Vorwärtsbewegungen von Kopf und Schultern). Die Absencen wurden von bilateral sym‐metrischen 3Hz‐spike wave Ausbrüchen begleitet, denen bilaterale, fronto‐parietale Theta‐ Aktivität voranging bzw. nach‐folgte, die mit dem Beginn und Beendigung des Anfälles zusam‐menfiel. Die Anfälle verschwanden unter Nitrazepam‐Therapie. Im Alter von 3 Jahren ist das Kind anfallsfrei und zeigt eine normale neurologische Entwicklung.