Long‐Term Prognosis in Childhood Epilepsy: Survival and Seizure Prognosis

Summary: All children aged 0–19 years who had active epilepsy in a defined Swedish population were traced and given a clinical and psychometric investigation. Twelve years later, a follow‐up study was carried out. Eleven of the 194 children had died, 8 of whom had had signs of neurodeficit, i.e., abnormal neurology and/or mental retardation. A long‐standing remission of seizures occurred in 124 of the 194 children. Signs of neurodeficit, frequent seizures, and many types of seizures were negative prognostic factors. The presence of all these factors carried a bad prognosis, seizures persisting during 12 years in >80%. For those who were mentally and neurologically normal and had low seizure frequency, prognosis was excellent, only 11% still having active epilepsy after 12 years. A study of the annual remission rate showed that each year –13% of the children without neurodeficit had remission from epilepsy the next year. This rate appeared to be stable over the 12 years studied. Among those children with neurodeficit, the annual remission rate was high only during the first years after onset, later falling to 3% a year. RÉSUMÉ Tous les enfants d'une population suédoise definie, âgés de 0 à 19 ans et présentant une épilepsie active avaient été recensés et soumis à une étude clinique et psychométrique. 12 années plus tard, nous avons pratiqué une ré‐évaluation. 11 des 194 enfants étaient décedés, dont 8 présentaient des signes de déficit neuro‐logique et/ou mental. Une rémission prolongée des crises est survenue chez 124 des 194 enfants. Un déficit neurologique, une grande fréquence des crises et la multiplicité du type des crises ont été des facteurs de mauvais pronostic. La présence de l'en‐semble de ces facteurs s'est révélée de très mauvais pronostic, avec persistance des crises pendant les 12 années chez 80% des sujets. Le pronostic a été excellent chez ceux qui étaient nor‐maux sur le plan neurologique et mental, avec seulement 11% des sujets presentant encore une épilepsie active après 12 ans de recul. L'étude de la courbe de rémission annuelle montre qu'en‐viron 13% des enfants sans deficit neurologique beneficiaient d'une remission de l'épilepsie pendant l'année suivante. Ce taux semble etre reste stable pendant les 12 annees couvertes par notre eXtude. Parmi les enfants présentant un déficit neurologique, le taux de rémission annuelle n'a étéélevé que pendant les premieres années suivant le début de la maladie, pour chuter par la suite aux alentours de 3% par an. RESUMEN Se han identificado todos los nin̄os de 0 a 19 an̄os de edad que padecen una epilepsia activa en una poblacion sueca definida administrándo les una investigación clínica y sicométrica. Doce an̄os mas tarde se practico un estudio de seguimiento. Once de los 194 nin̄os habían fallecido, ocho de los cuales no mostraban ningún signo de neurodéficit, es decir, anomalías neurológicas y/o retraso mental. En 124 de los 194 nin̄os se observó una remisión prolongada de los a taques. Los signos de neurodéficit y la presencia de los ataques, asi como el establecimiento de muchos tipos de ataques, fueron factores de pronósticos negativos. La presencia de todos estos factores acarreaban un mal pronostico y los ataques persistieron durante más de 10 an̄os en el 80% de los nin̄os. El pronóstico era excelente para aquellos nin̄os que tenían un estado neurológico y mental normal con baja frecuencia de ataques. Solamente el 11% tenía todavía una epilepsía activa después de 12 an̄os. En un estudio de la revisión anual del número de ataques mostró que cada an̄o, alrededor del 13% de los nin̄os sin neurodéficit, presentaban una remisión de la epilepsía en el an̄o siguiente. Esta cifra parecia estable durante los 12 an̄os de estudio. Enlre los nin̄os con neurodéficit el rítmo de remisión anual era elevado solamente durante el primer an̄o después del comienzo y después se reducia en un 13% anual. ZUSAMMENFASSUNG Alle Kinder einer definierten schwedischen Population mit ak‐tiver Epilepsie wurden im Alter von 0 bis 19 Jahren erfaßt und klinisch‐psychometrisch untersucht. 12 Jahre später wurde eine Nachuntersuchung durchgeführt. 11 der 194 Kinder waren ges‐torben, davon hatten 8 neurologische Ausfälle, z.B. auffälligen neurologischen Befund und/oder mentale Retardierung. Bei 124 der 194 Kinder stellte sich eine langfristige Anfallsfreiheit ein. Prognostisch ungünstige Faktoren waren: neurologische Ausfälle, häufige Anfälle und mehrere Anfallstypen. Das Zusam‐mentreffen all dieser Faktoren bedeutete eine ungüanstige Prognose, d.h. die Anfálle persistierten während mehr als 12 Jahren bei úber 80%. Für diejenigen ohne mentale oder neurologische Auffälligkeiten und mit niedriger Anfallsfrequenz war die Prognose ausgezeichnet: nur 11% hatten noch nach 12 Jahren eine aktive Epilepsie. Bezügiich der jährlichen Remissionsrate stellte sich heraus, daß pro Jahr etwa 13% der unauffälligen Kinder an‐fallsfrei wurden. Dieser Anted blieb über die 12 Jahre hinweg ziemlich konstant. Bei den Kindern mit neurologischem Defizit lag die Remissionsrate im ersten Jahr nach Ausbruch der Krank‐heit hoch, fiel dann jedoch auf 3% pro Jahr ab.