Partial Epilepsy in Neurologically Normal Children: Clinical Syndromes and Prognosis

Summary: A clinical and electroencephalographic study of 107 neurologically normal children with partial seizures was undertaken to verify the existence and determine the frequency of epileptic syndromes reported in selected populations. Sixty‐three children had simple partial seizures, 39 had complex partial seizures, and 5 children were unclassifiable. The syndrome of benign partial epilepsy of children with rolandic spikes (BPEC, 38 cases) was clearly identified and its uniformly benign final prognosis was confirmed even if some of these children had at times severe or poorly controlled seizures. Among the children with simple partial seizures outside the BPEC (25 cases) and complex partial seizures (39 cases), no homogeneous clinical or electroclinical subgroup could be found. Two children with benign partial epilepsy and myoclonic‐astatic seizures (“atypical benign partial epilepsy of childhood”) and one child with “benign epilepsy with occipital spike‐waves” were identified. 74% of children with epilepsy with complex partial seizures (ECP) had a 1‐year seizure‐free interval, and many children with epilepsy with simple partial seizures outside the BPEC group (ESP) had no more than two seizures. A benign course is thus not limited to the BPEC but is difficult to predict. Prospective studies are necessary to confirm the existence of well‐defined benign syndromes among the idiopathic partial epilepsies of childhood, which appear quite rare outside the BPEC. RÉSUMÉ Etude clinique et électroencéphalique de 107 cas d'épilepsie partielle observée chez des enfants ne présentant aucun déficit neurologique permanent. Cette étude est entreprise dans le but de vérifier la réalité et la fréquence des syndromes épileptiques dits bénins récemment décrits par divers auteurs. Elle porte sur 63 patients affectés de crises partielles simples, 39 patients dont les crises sont de type partiel complexe et 5 patients non classables. Trente‐huit enfants présentent un syndrome d'épilepsie focale bénigne à paroxysmes rolandiques typique (BPEC). Son pronostic excellent s'est trouvé confirmé dans tous les cas, měme si le début de l'évolution s'est caractérisé chez certains par des crises sévères ou mal contrǒlées. Parmi les 25 enfants avec une épilepsie à crises partielles simples non rolandiques (ESP non BPEC) et les 39 enfants avec une épilepsie à crises partielles complexes, il n'a pas été possible d'y reconnaǐtre des sousgroupes cliniques ou électrocliniques homogènes. Un cas d'épilepsie bénigne à pointes‐ondes occipitales a été identifié. Parmi les 5 patients non classables se trouvent 2 cas d'épilepsie partielle bénigne atypique, associant des crises myocloniquesastatiques à des manifestations évoquant l'épilepsie focale bénigne à pointes rolandiques. Le décours de la maladie s'est caractérisé par une période d'un an sans crises dans 74% des cas d'ECP, tandis que dans 32% des cas d'ESP l'affection se limitait à une ou deux crises en tout. La bénignité de l'évolution n'est donc pas une caractéristique exclusive de la BPEC. Toutefois, le caractère bénin ne paraǐt associéà aucun signe particulier qui en faciliterait l'identification. Les syndromes épileptiques bénins autres que la BPEC paraissent rares et des études prospectives sont nécessaires pour en confirmer l'existence. RESUMEN Con el propósito de verificar la existencia y determinar la frecuencia de síndromes epilépticso publicados en poblaciones selecionadas, se ha llevado a cabo un estudio clínico y electroencefalográfico en 107 niños neurológicamente normales con ataques parciales. Se encontraron 63 niños con ataques parciales simples, 39 con ataques parciales complejos y 5 niños no pudieron ser clasificados. Se identificó claramente el síndrome de epilepsia parcial benigna de los niños con puntas rolándicas (BPEC, 38 casos) y se confirmó su constante pronóstico benigno final incluso si alguno de estos niños tuvieron ataques severos o diffcilmente controlables. Entre los niños con ataques parciales simples, aparte de los casos de BPEC (25 casos), y con ataques parciales complejos (39 casos), no se encontró ningún subgrupo clfnica o electroclínicamente homogéneo. Dos niños con epilepsia parcial benigna y ataques mioclónicos acinéticos (“epilepsia parcial benigna atipica de la infancia”) y un niño con “epilepsia benigna con punta‐onda occipital” fueron también identificados. Se observó un año de control compléta de los ataques en el 74% de los niños con epilepsia con ataques parciales complejos (ECP) y muchos niños con epilepsia con ataques parciales simples, aparte del grupo de BPEC (ESP), no presentaron más de dos ataques. Así pues, resulta diffcil la predicción de una evolución benigna la cual no está limitada a los BPEC. Se estiman necesarios estudios prospectivos para la confirmación de la existencia de sfndromes benignos bien definidos entre las epilepsias parciales idiopáticas de la infancia, identificadas no frecuentemente, aparte de los BPEC. ZUSAMMENFASSUNG Klinische und EEG‐Untersuchungen von 107 neurologisch unauffälligen Kindern mit Partialanfällen zur Bestätigung der Existenz und Bestimmung der Frequenz epileptischer Syndrome in ausgewählten Populationen. 63 Kinder hatten einfache Partialanfälle, 39 komplexe Partialanfälle und 5 unklassifizierbare Anfälle. Das Syndrom der gutartigen Partialepilepsie im Kindesalter mit Rolando spikes (BPEC, 38 Fälle) war eindeutig zu erkennen und seine einförmig gute Endprognose wurde bestätigt, selbst bei den Kindern, die zeitweise schwere oder schwer zu kontrollierende Anfälle aufwiesen. Unter den Kindern mit einfachen Partialanfällen, die nicht der BPEC‐Gruppe zugeordnet werden konnten (25 Fälle) und solche mit komplexen Partialanfällen (39 Patienten), fanden sich keine homogenen klinischen oder elektroklinischen Untergruppen. 2 Kinder mit benigner Partialepilepsie und myoklonisch‐astatischen Anfällen (‘atypische benigne Partialepilepsie des Kindesalters”) und ein Kind mit “benigner Epilepsie mit occipitalen spike waves” konnten identifiziert werden. 74% epileptischer Kinder mit komplexen Partialanfällen (ECP) hatten ein anfallsfreies Intervall von einem Jahr und viele epileptische Kinder mit einfachen Partialanfällen außerhalb der BPEC‐Gruppe (ESP) hatten höchstens 2 Anfälle. Ein benigner Verlauf ist somit nicht auf die BPEC zu begrenzen, aber er ist schwer vorherzusagen. Prospektive Untersuchungen sind notwendig, um die Existenz wohl definierter benigner Syndrome innerhalb der idiopathischen Partialepilepsien des Kindesalters zu bestätigen, die selten außerhalb der BPEC Gruppe gefunden werden.