Ictal Blindness and Status Epilepticus Amauroticus

RÉSUMÉ 5 cas de cécité critique sont présentés, avec enregistrement EEG pendant la période de cécité. Dans 3 cas, la cécitéétait complète, dans 2 cas il y avait une hémianopsie latérale homogène. 3 cas (dont les 2 avec hémianopsie) étaient dus à des lésions vasculaires. Un cas était du à une métastase et il y avait un cas d'épilepsie idiopathique. Les patients étaient âgés de 13 à 74 ans. Dans tous les cas la cécité a rétrocédé sous traitement anticonvulsivant. Dans tous les cas sauf un, la cécité a été de longue durée (de plusieurs heures à plusieurs jours), justifiant le terme d'état de mal épileptique amaurotique. Dans la littérature, la cécité critique est rarement rapportée, et encore plus rarement documentée par l'enregistrement EEG critique. Une cécité corticale inexpliquée est probablement plus fréquemment qu'on ne le pense l'expression d'une activité critique. RESUMEN Se presentan 5 casos de ceguera brusca. Todos están documentados como secundarios a ataques con una monitorización secundaria de EEG durante el periodo de ceguera. En tres casos la ceguera fue completa y en dos se manifestó como una hemianopsia homónima. Tres casos (incluídos los dos con hemianopsia) fueron secundarios a una lesión vascular. Un caso fue debido a una lesión metastásica y uno restante a una epilepsia idiopática. Las edades oscilaron entre 13 y 74 años. En todos los casos la ceguera fue reversible con terapéutica anticonvulsiva. Todos los casos, con la exceptión de uno, duraron de varias horas a días, cumpliendo con el criterio de “status epilepticus amauróticus”. En la literatura, la ceguera ictal se publica en pocas ocasiones y en muchas menos se documenta. La ceguera cortical inexplicable puede representar actividad epiléptica secundaria mucho más frecuentemente de lo que se piensa. ZUSAMMENFASSUNG Bericht über fünf Fälle mit iktaler Blindheit. Die Zuordnung als Anfallsphänomen wurde durch simultane EEG‐Ableitung während der Periode der Blindheit dokumentiert. Bei drei Patienten war die Blindheit komplett, bei zwei manifestierte sie sich als homonyme Hemianopsie. Bei drei Patienten (einschließlich der beiden mit Hemianopsie) folgten sie vaskulären Läsionen. Bei einem Patienten lag eine Metastase vor, bei einem anderen eine idiopathische Epilepsie. Das Alter der Patienten lag zwischen 13 und 74 Jahren. Bei allen Patienten ging die Blindheit unter antikonvulsiver Therapie zurück. Die Blindheit dauerte mit einer Ausnahme Stunden bis Tage und erfüllt insofern die Kriterien eines “Status epilepticus amauroticus”. In der Literatur wird über iktale Blindheit selten berichtet, seltener noch ist sie dokumentiert. Eine unerklärte kortikale Blindheit könnte viel häufiger als vermutet Ausdruck einer bisher unerkannten Anfallsaktivität sein. Summary: Five cases of ictal blindness are presented. All are documented to be ictal by simultaneous EEG monitoring during the period of blindness. In three cases, the blindness was complete; in two, it manifested as a homonymous hemianopia. Three cases (including the two with hemianopia) were secondary to vascular lesions; one case was due to a metastatic lesion; and there was one case of idiopathic epilepsy. Age ranged from 13 to 74 years. In all cases, the blindness was reversible with anticonvulsant therapy. All cases but one lasted from hours to days, meeting a criterion of “status epilepticus amauroticus.” In the literature, ictal blindness is seldom reported and even less often documented. Unexplained cortical blindness might represent unrecognized seizure activity more often than is appreciated.