The Axial Spasm—The Predominant Type of Drop Seizure in Patients with Secondary Generalized Epilepsy

Summary: In 45 patients suffering from secondary generalized epilepsy, we have recorded 239 drop seizures both by radio‐telemetered EEG/split‐screen video taping and poly‐graphically. Twenty of these patients had pure tonic drop seizures. Nine patients each had myoclonic‐atonic or pure atonic seizures, whereas seven had slow falls that occurred during gradually developing tonic or akinetic seizures. We term the pure tonic drop seizure “axial spasm.” It consists of a uniform pattern of movement lasting from 0.5 to 0.8 s and leading to a specific bearing characterized by a moderate flexion of the hips, the upper trunk, and the head. The arms are almost always involved being abducted, elevated and in a semiflexed position. A fall is provoked by the rapidity and violence of the flexion in the hips. The spasms can occur independently (pure axial spasm) or in connection with other seizure manifestations (combined axial spasm). In pure spasms, no disturbance of consciousness and no significant EEG changes—apart from a slight attentuation—are seen. In the combined axial spasms, distinct epileptic phenomena, in close connection with the axial spasms, can be observed, appearing either in the postspasm phase or in both the pre‐ and the afterphases. The prephase consists always of an absence and spike‐and‐wave activity. The onset of the spasm coincides with the last generalized spike, which is followed by a biphasic high‐voltage slow wave. In the afterphases, various seizure patterns can be seen; quite characteristic are arrest states during which the patients are completely immobile and take up a postural‐like or athetoid position. Almost as frequent are absences or absence‐like states and tonic seizures. The afterphase can be compounded by two or three of these seizure patterns, the most common sequence of events in these cases being tonic—arrest state—absence. From the clinical and neurophysiological points of view, axial spasms can be regarded as a more mature form of infantile spasms. Clinical and experimental findings suppose a brainstem origin. ZUSAMMENFASSUNG Bei 45 Patienten mit sekundärer generalisierter Epilepsie haben wir in den letzten Jahren 239 Sturzanfälle abgeleitet, 174 radio‐telemetrisch mit Video im Doppelbild‐Verfahren, 65 polygraphisch. Bei 20 Patienten waren die Sturzanfälle rein tonisch, bei je 9 Patienten myoklonisch‐atonisch oder rein atonisch. 7 Patienten hatten langsame Stürze, welche im Verlauf allmählich sich entwickelnder tonischer oder bei akine‐tischen Anfällen auftraten. Die tonischen Sturzanfälle, die wir als axiale Spasmen bezeichnen, beruhen auf einem gleichförmigen Bew‐egungsmuster von 0.5–0.8 Sekunden Dauer. Der axiale Spasmus führt zu einer charakteristischen Haltung mit mässiger Flexion der Hüftge‐lenke, des oberen Rumpfs und des Kopfes. Die Arme sind fast immer beteiligt. Sie werden in Semiflexions‐Stellung abduziert und bis auf Schulterhöhe eleviert. Die rasante Flexion in den Hüftgelenken ist für den Sturz verantwortlich. Zwei Formen axialer Spasmen können unterschieden werden: 1. Der reine axiale Spasmus, bei dem keine erkennbaren Bewusstseinsstörungen bestehen und das EEG, abgesehen von gelegentlicher Abflachung, keine Veränderungen zeigt. 2. Der kombinierte axiale Spasmus, der mit andern epileptischen Phänomenen verbunden ist, welche sich teils in der Nachphase, teils in der Vor‐ und Nachphase manifestieren. Die Vorphase ist bei allen Patienten gleich und besteht in einer sich aufschaukelnden spike‐und‐wave Aktivität. Je nach Dauer derselben kommt es zu einer Absenz. Der Beginn des Spasmus koinzidiert mit dem letzten generalisierten spike, der von einer hochgespannten, langsamen meist biphasischen Welle von 1–1.5 Sekunden Dauer gefolgt ist. Die Nachphase besteht aus verschiedenen Anfallsmustern. Am häufigsten sind “arrest”‐Zustände von durch‐schnittlich 5 Sekunden bis 1/2 Minuten Dauer, während welchen die Patienten feglos in einer bestimmten Körperhaltung verharren. Meist handelt es sich um eine “posturale” Haltung mit einseitig eleviertem und abduziertem Arm, seltener ist ein athetoides Bild. Fast ebenso häufig sind tonische Anfallsmuster und Absenzen oder Absenz‐ähn‐liche Abwesenheitszustände. Die Nachphase ist nicht selten aus diesen verschiedenen Phänomenen zusammengesetzt, wobei eine typische Sukzession besteht: tonisch—arrest‐Zustand—Absenz. Aufgrund der Übereinstimmungen im klinischen Bild und iktalen EEG können die axialen Spasmen als reifere Form der infantilen Spasmen betrachtet werden. Klinische, neurophysiologische und experimentelle Befunde lassen vermuten, dass die axialen Spasmen im Hirnstamm entstehen. RÉSUMÉ Chez 45 patients souffrant d'une épilepsie généralisée secondaire nous avons enregistré 239 crises avec chute en EEG radiotélémétrique en vidéo et en polygraphie simultanément. Vingt de ces patients avaient des crises constituées seulement par la chute. Neuf patients avaient des crises myoclono‐atoniques ou purement atoniques, alors que 7 avient des chutes lentes survenant pendant le déroulement de crises toniques ou akinétiques. Nous appelons cette chute tonique spasme axial. II est constitué par un pattern de mouvement uniforme, durant de 0,5 à 0,8 seconde et intéressant essentiellement l'axe du corps, les bras étant aussi presque toujours intéressés. Le mouvement principal est la flexion des hanches qui fait perdre l‘équilibre au patient et entraîne sa chute. Les spasmes peuvent survenir isolément (spasme axial pur) ou en association aved d'autres manifestations critiques (spasme axial combiné). Dans les spasmes purs on ne voit pas de trouble de la conscience ni de modification EEG significative en dehors d'une légère atténuation des rythmes. Dans les spasmes combinés, des phénomènes épileptiques distincts, étroitement liés au spasme axial, peuvent être observés soit dans la phase qui suit le spasme soit à la fois avant et après le spasme. Avant le spasme il s'agit toujours d'une absence et d'une activité de pointe‐ondes. Le début du spasme coïncide avec la dernière point généralisée, qui est suivie d'une onde lente biphasique de haut voltage. Après le spasme on peut voir des aspects critiques variés, les plus caractéristiques étant les “états d'arrêt” durant lesquels les patients sont complètement immobiles et gardent une posture athétoide. Presque aussi fréquentes sont les absences, ou des états de type absences et les crises toniques. Après le spasme on peut voir se seccéder deux ou trois de ces patterns critiques, la séquence la plus habituelle étant crise tonique‐état d'arrêt‐absence. Du point de vue clinique et neuro‐physiologique les spasmes axiaux peuvent être considérés comme une forme de spasme infantile plus mature. Les données clinques et expérimentales font suspecter que leur origine est dans le tronc cérébral.