Alertness and Incidence of Seizures in Patients with Lennox‐Gastaut Syndrome

Summary: Sixteen subjects affected by Lennox‐Gastaut syndrome (11 males and five females, ranging from 5 to 15 years of age [mean age, 9 years 11 months]) were followed for periods of 9 months to 5 years 9 months, and were studied during three to five prolonged hospitalizations for total periods of 2–9 months with a view to examining the distribution of epileptic seizures during four states of vigilance, evaluated from a behavioral point of view: sleep, drowsiness, inactive wakefulness, and active wakefulness. It was ascertained that the overall average of 406 seizures daily, directly observed, was distributed as follows: 26 (6.40%) during sleep; 128 (31.52%) during drowsiness; 219 (53.94%) during inactive wakefulness; and 33 (8.12%) during active wakefulness. The comparison between the incidence of seizures observed during active wakefulness and those observed during both drowsiness and inactive wakefulness was significant (p < 0.001). The latter two states represent, in our study, the shortest period of the day (8 h as compared with the 16 h of sleep and active wakefulness), thus making the results of the comparison even more significant. The results of this study suggest the importance of a stimulating environment for children affected by Lennox‐Gastaut syndrome, and they point out that an overdose of antiepileptic drugs, not uncommon in the treatment of this syndrome, may make seizures more frequent. RESUME Seize enfants de 5 à 15 ans (moyenne: 9a 11m), 11 gargons et 5 filles, atteints de syndrôme de Lennox‐Gastaut ont été suivis pendant une période de 9 mois à 5 ans 9 mois. Au cours ď une ou plusieurs hospitalisations (durée totale: 2 à 9 mois), on a observe chez chaque sujet la répartition des crises suivant quatre états de vigilance: sommeil, somnolence, veille inactive et veille active. Quatre cent six crises par jour ont été en moyenne observées chez les 16 malades: (a) 26 (06.40%) pendant le sommeil; (b) 128 (31.52%) pendant la somnolence; (c) 219 (53.94%) pendant la veille inactive; (d) 33 (08.12%) pendant la veille active. La différence de fréquence des crises pendant la veille active et pendant la somnolence ou la veille inactive est statistiquement significative (p < 0.001). II faut noter que somnolence et veille inactive n'occupent que 8 heures de la journée, contre 16 pour la veille active et le sommeil, ce qui renforce la signification des résultats. Les résultats de cette étude suggèrent qu'un environnement stimulant Ľ activité des enfants atteints de syndrôme de Lennox‐Gastaut peut avoir un effet bénéfique sur la fréquence des crises épileptiques. Par ailleurs, un surdosage en médicaments anticonvulsivants peut, en agissant sur la vigilance, rendre les crises plus nombreuses. RESUMEN Desde el punto de vista del comportamiento. es decir, sueño, somnolencia, vigilia inactiva y activa, y para esludiar la distri‐bución de los ataques epilépticos durante los cuatro estados de vigilancia se han examinado, en régimen de hospitalización, durante 3 a 5 periodos, por un total de 2 a 9 meses, a 16 sujetos afectos de un sindrome de Lennox‐Gastaut. Once eran varones y 5 hembras y sus edades oscilaban entre los 5 y 15 años (edad media 9 anSs y 11 meses). Todos fueron observados durante un periodo que osciló entre 9 meses a 5 años y 9 meses. Se comprobó que el promedio general de 406 ataques diarios directamente observados, se distribuyeron como sigue: (a) 26 (6.40%) durante el sueño; (b) 128 (31.52%) durante la somnolencia; (c) 219 (53.94%) durante la vigilia inactiva; y (d) 33 (8.12%) durante la vigilia activa. La diferencia entre la incidencia de ataques observados durante la vigilia activa y los observados durante la somnolencia y la vigilia inactiva fué significativa (p < 0.001). Los Últimos estados representan, en nuestro estudio, el periodo mas corto durante el día (8 horas en comparación a las 16 horas de sueño y de vigilia activa) lo que hace que los resultados sean aún más significativos. Los resultados de este estudio indican la importancia que tiene un entorno estimulante para los ninos que padecen un sindrome de Lennox‐Gastaut y apuntan a que una sobredosis de drogas antiepiléticas, no infrecuente en este tipo de síndrome, puede incrementar la frecuencia de los ataques. ZUSAMMENFASSUNG Bei 16 Patienten mit dem Lennox‐Gastaut‐Syndrom–11 Jungen und 5 Mädchen im Alter zwischen 5 und 15 Jahren (Durchschnittsalter 9 Jahre und 11 Monate)–wurde in einem Beobachtungszeitraum von 9 Jahren und 9 Monaten bei einem Gesamtkrankenhausaufenthalt von 2 bis 9 Monaten die Häufigkeit der Anfälle ermittell, wobei die vier Zustände des Schlafs, der Schläfrigkeit, des untäligen Wachens und des tätigen Wachens beobachtet wurden und die Beurteilung sich auf das Verhalten der Patienten stützte. Dabei wurde festgestellt, daß der aus der unmittelbaren Beobachtung resultierende Gesamtdurchschnitt von 406 Anfällen pro Tag sich folgendermaßen verteilte: (a) 26 (6,40%) im Schlafzustand; (b) 128 (31,52%) im Schläfrigkeitszustand; (c) 219 (53,94%) im untätigen Wachzustand; (d) 33 (8,12%) im tätigen Wachzustand. Es ergab sich somit ein interessanter Vergleich (p < 0.001) zwischen den im tätigen Wachzustand registrierten Anfällen und den im Zustand der Schläfrigkeit bzw. im untätigen Wachzustand aufgetretenen Anfällen. Diese beiden Zustände stellen darüber hinaus in un‐serer Kasuistik den kürzeren Tagesabschnitt dar (8 Stunden gegenüber 16 Stunden Schlaf‐ und tätigem Wachzustand), so daB eine Gegenüberstellung dieser Daten zusätzliches Gewicht erhält. Die Ergebnisse beweisen die Wichtigkeit einer tätigkeitsanregenden Umgebung bei Kindern mit dem Lennox‐Gastaut‐Syndrom und machen deutlich, daß eine Überdosierung von krampflösenden Mitteln, wie sie bei der Behandlung dieses Syndroms nicht selten eingesetzt werden, unler Umständen eine vermehrte Häufigkeit der Anfälle hervorrufen kann.