Marfan's Syndrome and Epilepsy: Report of Two Cases and Review of the Literature

Summary: Epilepsy associated with Marfan's syndrome is rare. Although previous observations have shown that Marfan's patients with epilepsy had angioid streaks in the retina or coloboma of the iris, such ocular manifestations were absent in two patients reported here. One patient with mental retardation and lumbosacral meningocele had generalized seizure. Another patient with sinus bradyarrhythmia and prolapsed mitral valve had partial seizure with secondary generalization. This report and review of the literature suggest that epilepsy in Marfan's syndrome can be due to primary CNS disorders or secondary to disorders of connective tissue. RÉSUMÉ L'association épilepsie et syndrome de Marfan est rare. Bien que des observations antérieures aient montre que les patients de Marfan avec épilepsie avaient des trainées angioïdes dans la ratine ou un colobome de L';iris, de telles manifestations oculaires étaient absentes chez les 2 malades rapportés ici. Un patient retardé mental et porteur dun méningocéle lombosacré avait des crises genéralisées. Un autre patient avait une bradyarythmié sinusale, un effondrement de la valve mitrale, et des crises partielles avec généralisation secondaire. Cette étude et une revue de la littérature suggeraient I'hypothése que I'épilepsie dans le syndrome de Marfan pourrait être due a un trouble primitif du SNC ou pourrait elre secondaire aux modifications du tissu conjonctif. RESUMEN La epilepsia asociada al sindrome de Marfan es rara. A pesar de que observaciones previas muestran que los sujetos que padecen la enfermedad de Marfan con epilepsfa tenfan estrias angioides en la retina o coloboma del iris, tales anormalidades no se presentaron en los dos enfermos que se muestran en esta comunicación. Un enfermo con retraso mental y un meningocele lumbosacros tuvo una crisis generalizada. Otro enfermo con bradiritmia sinusal y prolapso de la válvula mitral tuvo una crisis parcial con generalizacion secundaria. Este informe y la revisión de la literatura sugiero que la epilepsia en el síndrome de Marfan puede ser debida a alteraciones primarias del SNC o secundaria a trastornos del tejido conjuntivo. ZUSAMMENFASSUNG Eine Epilepsie bei Marfan‐Syndrom ist selten. Ob‐wohl früher beobachtet wurde, daß Patienten mit Marfan‐Syndrom und Epilepsie angiod streaks der Retina oder Colobome der Iris hatten, fehlten solche Manifestationen bei den beiden Patienten, über die berichtet wird. Ein Patient mit mentaler Retardierung und lumbosakraler Meningocele hatte generalisierte Anfälle. Ein anderer Patient mit einer Sinusbradyar‐rhythmie und Mitrallappenprolaps hatte Partialanfälle mit sekundärer Generalisation. Dieser Bericht und der überblick über die Literatur legen nahe, daß die Epilepsie bei Marfan‐Syndrom Folge einer primären Störung des ZNS oder sekundäre Folge einer Binde‐gewebeerkrankung darstellen kann.