Epileptiform Activity in Aphasia of Childhood:An Epiphenomenon?

Summary: Isolated aphasia with associated EEG epileptiform activity is a recognized syndrome in children. The relationship of the EEG abnormality and the type and severity of the speech impairment has not been well described. This relationship was studied in two children with severe expressive and receptive aphasia with generalized spike‐wave discharges on EEG using prolonged EEG FM radiotelemetry and video recording (TEEG‐VR). Speech was compared with 10 children with absence seizures with similar EEG abnormalities also evaluated using TEEG‐VR. In addition. 43 cases of aphasia with epileptiform activity on the EEG reported in the English literature were reviewed. Speech abnormalities in absence seizures consisted of speech arrest. decreased speed of speech, and brief periods of partial or complete receptive and expressive aphasia, always directly associated with a spike‐wave ictus. Speech abnormalities in acquired or congenital aphasia were not related to epileptiform activity and were characterized by severe articulation difficulties. syntactic transformation, paraphasia, and receptive and expressive aphasia. Anticonvulsants did not alter speech. Based on these two cases and the 43 others reviewed in the literature, it is proposed that epileptiform activity in this syndrome is an epiphenomenon reflecting underlying abnormalities of speech areas rather than the cause of the aphasia. RÉSUMÉ Une aphasie isolée, associée à une activité EEG épileptiforme constitue un syndrome reconnu en pédiatric Mais les relations qui existent entre les anomalies EEG et le type ou la sévérité des troubles du langage n'ont pas été bien définies. Nous avons étudié ces relations chez deux enfants présentant une aphasie d'expression et de réception sévère et des décharges de pointe‐ondes généralisées; ils ont été enregistrés en télémfrie et en vidéo (TEEG‐VR) leur langage a été compareéà celui de dix enfants étudiees eux aussi en TEEG‐VR présentant des absences associées aux memes anomalies EEG. De plus ont été passés en revue 43 cas d'aphasie avec EEG épileptiforme publies dans la litterature de langue anglaise. Les troubles du langage pendant les absences consistent en arret du langage. ralentissement du débit verbal et bréves périodes d'aphasie de réception et d'expression, partielle ou compléte, directement associées aux decharges de pointe‐ondes. Les troubles du langage dans les aphasies acquises ou congenitales ne sont en rien relies aux decharges épileptiformes et sont caractérisés par d'importantes difficultes d'articulation, de transformation syntactique. de paraphasie et d'aphasie de réception ou d'expression. Les médicaments antiépileptiques n'altérent pas le langage. En se basant sur leurs deux cas et sur 43 cas de la littérature, les auteurs proposent que I'activitéépileptifome dans le syndrome en question soit considérée comme un épiphénomène témoignant d'anomalies au niveau de la zone du langage plutôt que comme la cause de L'aphasie. ZUSAMMENFASSUNG Die isolierte Aphasie mit begleitender epileptiformer EEG‐Aktivitat ist ein wohl bekanntes Syndrom bei Kindern. Die Beziehungen zwischen EEG‐Abnormitat und dem Typ sowie der Schwere der Sprachstörung ist nicht gut beschrieben worden. Diese Beziehung wurde bei 2 Kindern mit schwerer expressiver und rezeptiver Aphasie und generalisierten spike‐wave Entladun‐gen im EEG mit Hilfe einer prolongierten EEG‐Radiotelemetrie und von Videoaufnahmen (TEEG‐VR) untersucht. Die Sprache wurde verglichen mit 10 Kindern mit Absencen bei ahnlichen EEG‐Abnormitaten, die auch mit Hilfe des TEEG‐VR ausgewertet wurden. Zusätzlich werden 43 Fälle von Aphasie mit epileptiformer Aktivität im EEG, die in der englischen Literatur publiziert wurden, durch‐gesehen. Sprachstörungen bei Absencen bestanden in ‘speech arrest’, verminderter Sprachgeschwindig‐keit und kurzen Perioden partieller und kompletter rezeptiver und expressiver Aphasie, die immer direkt mit einem spike wave Anfall verknüpft waren. Sprachabnormitäten bei angeborener oder erworbener Aphasie hatten keine Beziehungen zu epileptiformer Aktivität. Sie waren charakterisiert durch schwere Artikulationsstörungen, syntaktische Transfor‐mationen, Paraphrasie und rezeptiver und expressiver Aphasie. Antikonvulsiva änderten die Sprache nicht. Auf der Basis dieser beiden berichteten Fälle und der 43 anderen aus der Literatur wird angenommen, daß die epileptiforme Aktivität bei diesem Syndrom ein F. piphanomen darstellt, daß eher die unterlagernde Abnormität des Sprachzentrums widerspiegelt als den Grund der Aphasie. RESUMEN Afasia aislada junto con actividad epileptiforme en el EEG es un sfndrome reconocido en niños. La rela‐ción entre la anomalfa en el EEG y el tipo y severidad de la alteración del habla no ha sido bien descrita. Esta relación fue estudiada en dos ninos con una afasia ex‐presiva y receptiva severa y descargas generalizadas de puntaonda en el EEG obtenido por medio de radio telemetrfa FM y video (TEEG‐VR). Se compareó el habla con diez niños con ausencias y anomalfas similares en el EEG en los que también se usó la TEEG‐VR. Se revisaron además 43 casos con afasia y anomalfas epileptiformes en el EEG que habían sido descritos en la literatura inglesa. Las anomaífas del lenguaje en las ausencias consistieron en parada del habla y breves episodios de afasia receptiva o expresiva, parcial o completa, asi como disminución en la velocidad de la palabra. Esto estuvo siempre en relación con descargas paroxfsticas de punta‐onda. Las anomalias del habla en la afasia congénita o adquirida no se relacionaron con actividad epileptiforme. Caractérizandose por dificultades severas de la articulacyón, transposición sintáctica, parafrasia y afasia receptiva y expresiva. Basándose en los 2 casos y en los 43 re‐visados de la literatura se propone que la actividad epileptiforme vista en este sfndrome es un epifenómeno que refleja anomalfas subyacentes del área del habla, más que la causa misma de la afasia.