Long‐Term Prognosis of Patients with Infantile Spasms Following ACTH Therapy

Summary: The influence of ACTH on the prognosis of patients with infantile spasms remains controversial. We have examined retrospectively the long‐term benefits of initially successful ACTH therapy in patients treated at this institution between 1961 and 1974. Individuals with equivocal or minimal improvement during ACTH therapy were excluded from this study. Eighteen affected infants showed a favorable early response consisting of cessation of seizures for at least 3 weeks during ACTH therapy and concurrent disappearance of the hypsarhythmic EEG pattern. Modal age at last follow‐up was 5 years (range, 15 months to 16 years). Infantile spasms recurred in 7 patients (39%), and 8 patients subsequently had other seizure types. All epileptiform (spike) activity disappeared from the EEGs of 8 patients during ACTH therapy, but in 4 of these cases epileptiform activity was present in later tracings. In the remaining 10 patients the hypsarhythmic pattern disappeared in association with ACTH therapy, but the EEG remained epileptiform (often only in sleep). Later EEGs were free of epileptiform activity in 5 of the 10 patients whose tracings contained spike discharges in the early follow‐up period. Four patients (22%) were seizure free and without intellectual impairment when last evaluated. RÉSUMÉ Ľinfluence de l'ACTH sur le pronostic de la maladie des spasmes en flexion demeure controversée. C'est pourquoi nous avons examiné rétrospectivement l'évolution à longue eachéance des sujets ay ant initialement bénéficie d'une cure d'ACTH dans notre Centre de 1%1 à 1974. Les sujets qui ont tiré un bénéfice discret ou douteux de la cure ont été exclus de cette etude qui concerne done 18 nourrissons ayant eu une réponse favorable precoce consistant en la cessation des spasmes et de l'hypsarythmie pendant au moins trois semaines durant la cure d'ACTH. L'age moyen au dernier contrôlé etait de 5 ans (extremes: 15 mois et 16 ans). Les spasmes sont reapparus chez 7 patients (39%) et 8 autres ont presente de crises. Toute activite epileptiforme (pointes) a disparu sur l'EEG des 8 patients pendant la cure d'ACTH, mais chez 4 d'entre eux cette activite est reapparue ultdrieurement. Chez les 10 autres patients l'hypsarythmie a disparu pendant la cure, mais l'EEG est demeure epileptiforme (quelquefois seulement pendant le sommeil). Les EEG ulterieurs etaient depourvus d'activité epileptiforme chez 5 des 10 patients qui avaient montré des decharges de pointes dans la periode de contrôlé precoce. Quatre patients (22%) ne presentaient plus aucune crise et etaient dépourvus de toute altération intellectuelle lors du dernier contrôle. RESUMEN La influencia de la ACTH en el pronóstico de pacientes con espasmos infantiles sigue siendo un temr. controversies Hemos examinado, de modo retrospectivo, los beneficios a largo plazo observados en enfermos que fueron tratados, con exito inicial, con ACTH durante el periodo 1961–1974. Aquellos individuos que mostraron sblo una minima o equivoca respuesta durante la terapia con ACTH fueron ex‐cluidos del estudio. Diez y ocho ninos afectados mostraron una respuesta inicial favorable que consistio en el cese de las crisis, al menos durante 3 semanas en el curso de la terapia con ACTH, asi como en la des‐aparicibn del partón llamado “hipsarritmia” obser‐vado en el EEG. La edad mas frecuente, durante la ultima revisión, fue de 5 aflos (intervalo entre 15 meses y 16 anos). Espasmos infantiles tuvieron lugar otra vez en 7 pacientes (39%) y 8 enfermos desarrollaron, con posterioridad, otros tipos de crisis. En 8 pacientes desapareciti toda actividad epileptiforme (puntas) de los electroencefalogramas, aunque en 4 casos se vol‐vió a observar este tipo de anomalia en registros sub‐secuentes. En los 10 enfermos restantes el patrdn de hipsarritmia desaparecio mientras estaba en curso la terapia con ACTH pero el EEG siguid mostrando anomalias epileptiformes (a menudo solo durante el suefto). Electroencefalogramas tardios de 5 de los 10 pacientes no mostraban actividad epileptiforme (a pesar de que la habian mostrado en registros mas precoces). Cuatro pacientes (22%) no habian vuelto a tener crisis y su situacion intelectual era normal cuando fue evaluada por última vez. ZUSAMMENFASSUNG Der Einfluß des ACTH auf die Prognose von Pati‐enten mit BNS‐Krampfen bleibt umstritten. Wir haben retrospektiv die Langzeitwirkung einer im Beginn erfolgreichen ACTH‐Therapie bei Patienten unter‐sucht, die in dieser Institution zwischen 1961 und 1974 behandelt wurden. Patienten mit fraglicher oder geringer Besserung während der ACTH‐Therapie wurden von dieser Studie ausgeschlossen. 18 Kinder zeigten eine günstige initiale Wirkung, die darin bestand, dafi die Krampfe fur mindestens 3 Wochen wärhrend der ACTH‐Therapie und die sie begleitende Hypsar‐rhythmie im EEG verschwanden. Das mittlere Alter bei der letzten Nachuntersuchung betrug 5 Jahre (15 Monate bis 16 Jahre). BNS‐Krampfrezidive traten bei 7 Patienten (30%) auf, 8 Patienten hatten in der Folge andere Anfallstypen. Jede epileptiforme (hyper‐synchrone) Aktivitat verschwand aus dem EEG bei 8 Patienten wahrend der ACTH‐Therapie, bei 4 von ihnen fand sie sich in spateren Kurven jedoch wie‐der. Bei den ubrigen 10 Patienten verschwand die Hypsarrhythmie wahrend der ACTH‐Therapie aber im EEG blieb epileptiforme Aktivitat, die oft nur im Schlaf auftrat. In spateren EEG‐Kurven fehlte die epileptiforme Aktivitat bei 5 der 10 Patienten, deren Ableitungen spike‐Entladungen in der friihen Nach‐beobachtungsperiode gezeigt hatten. 4 Patienten (22%) waren anfallsfrei und bei der letzten Unter‐suchung intellektuell nicht beeinträctigt.