Petit Mai Status with Myoclonus: Case Report

Summary The authors describe a case of petit mal status épisodes with myoclonus in a woman of 77 years, in whom the only preceding symptom was a grand mal attack at the âge of 70. In addition to a confusional state lasting several hours, the épisodes were characterized by the presence of massive myoclonic jerks. The jerks were closely related to multiple spikes of the generalized polyspikes and polyspike‐and‐wave complexes which characterized the EEG during the status. These épisodes often ended with a grand mal attack. Between status épisodes the patient was lucid and presented a negative neurological picture, although undoubted signs of intellectual deterioration were noted. The case is notable from the polygraphic point of view for the severity of the myoclonic involvement, and from the clinical point of view for the fact that the status was the sole epileptic symptomatology which appeared in old âge. This, together with other observations in the literature, suggests the existence of primarily generalized epilepsy occurring late in life, predominant probably in females, and assuming the features of confusional states or grand mal seizures. RÉSUMÉ Les auteurs decrivent un cas d' états d'absences avec myoclonies chez une femme de 77 ans chez laquelle le seul antecedent épileptique etait représenté par une crise de grand mal survenue a Page de 70 ans. Les épisodes d'etat de mal duraient plusieurs heures et etaient caracterises par un etat confusionnel et des myoclonies bilaterales massives accompagnees sur l'EEG par des polypointes ou des polypointes‐ondes. La plupart des épisodes se terminaient par une crise de grand mal. En dehors des episodes, la patiente etait lucide, avec un examen neurologique normal, mais presentait des signes indiscutables de deterioration intellectuelle. Cette observation est remarquable par l''importance de la composante myoclonique et surtout par la survenue isolee d'etats d'absences a un âge av‐ance. Elle laisse supposer, avec d'autres observations de la litterature, l'existence d'une epilepsie généralisée primaire d'apparition tardive, survenant preferentiel‐lement chez la femme, revetant le caractere d'etats d'absences ou de crises de grand mal. RESUMEN Los autores describen un caso con episodios de status de petit mal y mioclonias en una mujer de 77anos, en quién el único sintoma precedente fue un ataque gran mal a la edad de 70 años. Los episodios de crisis, a la vez que presentaban un estado confusional de varias horas de duracion, se caracterizaban la pre‐sencia de contracciones mioclónicas masivas. Estas contracciones estaban en estrecha relación con las multiples puntas de los complejos generalizados de polipuntas y polipunta‐onda lenta que caracterizaban el EEG durante el status. Estos episodios terminaban frecuentemente con un ataque gran mal. Entre estos episodios la paciente permanecia lucida con una exploración neurokigica negativa aunque se notaban signos innegables de deterioro intelectual. El caso es notable desde el punto de vista poligrafico por la severidad de la afectación mioclonica y desde el punto de vista clinico por el hecho de que el status fue la unica sintomatologia epileptica que aparecid en edad avanzada. Esto sugiere, con otras observaciones en la literatura, la existencia de epilepsia primariamente generalizada que puede ocurrir tarde en la vida, prob‐ablemente predominando en mujeres, y adoptando las caracteristicas de un status confusional o convulsiones gran mal. ZUSAMMENFASSUNG Die Autoren beschreiben einen Fall von wiederholten Petit Mal Staten mit massivem Myoklonus bei einer 77 Jahre alten Frau, deren einzige anamnestische Auffal‐ligkeit ein Grand Mal Anfall im Alter von 70 Jahren war. Die Krisen, die wahrend eines mehrere Stunden, anhaltenden Verwirrtheitszustandes auftraten, waren durch massive myoklonische Zuckungen charak‐terisiert. Die Zuckungen standen in enger Beziehung zu den multiplen spikes den generalisierten polyspikes und spike wave Komplexen, die das EEG wahrend des Status bestimmten. Diese Episoden mundeten oft in einem Grand Mal Anfall. AufSerhalb der Episoden war die Patientin klar und bot keine neurologischen Auffal‐ligkeiten, obwohl zweifellos ein intellektueller Abbau zu beobachten war. Der Fallbericht ist bemerkenswert vom polygraphischen Standpunkt wegen der Schwere der myoklonischen Beteiligung, vom klinischen Standpunkt deswegen, weil der Status das einzige epileptische Symptom darstellt, das in diesem hohen Alter auftrat. Diese Beobachtung laBt zusammen mit anderen Literaturberichten vermuten, daß es eine primar generalisierte Epilepsie gibt, die sich erst im spateren Alter–wahrscheinlich besonders bei Frauen–unter dem Bilde von Staten mit Verwirrtheit und Grand Mal Anfallen manifestiert.