Convulsive Disorders in the First Year of Life: Etiologic Factors

SUMMARY Among 746 patients with first year convul‐ sions, 140 had febrile convulsions (36% with a positive family history of convulsive disorders) and 169 had epileptic seizures due to acute brain injuries (10% with a positive family history). No brain malformation was detected in these cases. The 437 remaining patients (21% with a positive family history) included only those with chronic afebrile seizures not due to acute postnatal injuries (173 cryptogenic and 264 symptomatic). Brain malformations were found in 82 cases. The incidence of a family history was highest (40%) in cryptogenic cases not expressed as status epilepticus or infantile spasms, and was inversely related to that of brain lesions. An age below 6 months at the first seizure was linked with brain lesions, with infantile spasms or status epilepticus. Females were more apt to develop cryptogenic status epilepticus. Brain malformations were significantly associated with infantile spasms. The role of pre‐ and perinatal antecedents is not as exclusive as previously thought. Among the other factors involved, genetic propensity seems especially important. RÉSUMÉ Parmi 746 cas de convulsions de la première année, 140 étaient des convulsions fébriles (36% avec une his‐toire familiale positive de convulsions fébriles ou d'épilepsie) et 169 avaient eu des crises épileptiques dues à une maladie aiguë intéressant directement le système nerveux central (10% avec une histoire familiale positive). Aucune malformation cérébrale n'a été trouvée dans tous ces cas. Les 437 cas restants (21% avec une histoire familiale positive) com‐prenaient seulement les cas ayant eu plusieurs crises epileptiques sans fievre, non liées à une atteinte cévébrale aiguë post‐natale (173 cas cryptogéniques et 264 symptomatiques). II y avait une malformation cer6‐brale dans 82 cas. La plus haute incidence d'histoires familiales positives (40%) intéressait les cas cryptogénetiques dont les crises epileptiques n'etaient ni des spasmes infantiles ni un état de mal. &L'incidence de l'histoire familiale était inversement proportionnelle à celle des lésions cérébrales. Une première crise avant 6 mois était plus fréquente en cas de lésion cérébrale, de spasmes infantiles ou d'état de mal. Les états de mal cryptogeniques étaient plus fréquents chez les filles. Les malformations cérébrales sont électivement associées aux spasmes infantiles. Le r&le des antécé‐dents pré‐ ou périnatals n'est pas aussi predominant qu'il avait été généralement estime. Parmi les autres facteurs, la predisposition gSnetique semble jouer un role spécialement important. RESUMEN Entre los 746 enfermos con convulsiones en el primer an̄o de la vida, 140 tenían convulsiones febriles (36% con historia familiar de epilépsia) y 169 tenian ataques epilepticos debidos a traumatismos cerebrates agudos (10% con historia familiar). En estos casos no se detectaron malformaciones cérébrales. Los 437 enfermos restantes (21% con historia familiar positiva) solo presentaron ataques febriles no relacionados con traumatismos agudos postnatales (173 criptogénicos y 264 sintomáticos). En 82 casos se encontraron malformaciones cérébrales. La incidencia de historia familiar fué más alta (40%) en los casos criptogénicos que no expresaban como status epilepticus o espasmos infantiles y estaba en relación inversa con las lesiones cérébrales. Si el primer ataque ocurria antes de los 6 meses de edad existia más relaci6n con lesiones cérébrales, espasmos infantiles o status epilepticus. Las ninas tenían más tendencia a desarrollar status epilepticus criptogenico. Las malformaciones cérébrales mostraban una asociacibn significativa con los espasmos infantiles. El papel que juegan los antecedentes pre y perinatales no es tan exclusivo como se pensaba previamente. Entre otros factores que puedan inter‐venir, la predisposicion genética parece ser especial‐mente importante. ZUSAMMENFASSUNG Von 746 Patienten mit Krämpfen im ersten Lebensjahr hatten 140 Patienten febrile Anfalle (36% mit positiver Familienanamnese hinsichtlich Krampfleiden). 169 Patienten hatten epileptische Anfalle als Folge eines akuten Hirntraumas (10% mit positiver Familienanamnese). Unter diesen Fallen wurde keine Hirnmißbildung beobachtet. Die ver‐bleibenden 437 Patienten, von denen 21% eine positive Familienanamnese aufwiesen, litten an chronischen afebrilen Anfallen, die nicht Folge einer akuten post‐natalen Verletzung waren (173 cryptogenetische und 264 symptomatische). HirnmiBbildungen wurden bei 82 Patienten gefunden. Die Häufigkeit einer positiven Familienanamnese war am größten (40%) bei cryp‐togenetischen Fallen, die nicht als Status epilepticus oder BNS‐Krampfe sich manifestierten; die familiare Belastung war umgekehrt korreliert einer Hirnverlet‐zung. Ein Alter unter 6 Monaten bei Anfallsmanifesta‐tion stand in Verbindung mit Hirnverletzungen, BNS‐Krampfen oder Status epilepticus. Mádchen en‐twickelten eher einen cryptogenetischen Status epilepticus. HirnmiBbildungen waren signifikant korreliert mit BNS‐Krampfen. Die Rolle der prä‐und perinatalen Schädigung ist nicht so eindeutig wie gedacht festzule‐gen. Unter den anderen bedeutsamen Faktoren scheint eine genetische Belastung besonders wichtig.