The Prognostic Implications of Suppression‐Burst Activity in the EEG in Infancy

SUMMARY Thirty‐nine children, seen between 1960 and 1973, showed suppression‐burst activity in their original EEG recordings. Follow‐up information was available for 19 girls and 10 boys. Suppression‐burst activity was seen at a mean age of 4 months. Most of the children (86%) had infantile spasms, and 96% were severely retarded on presentation. Fifteen died (52%), 9 of them before the age of 2, and all had severe retardation and neurological abnormalities. Of the 14 survivors, only 1 attends a normal school (she was only mildly retarded on presentation), 71% are severely retarded, 71% have neurological abnormalities, and 60% continue to have fits. Although hypsarrhythmia itself is not necessarily associated with a bad prognosis, the finding of suppression‐burst activity certainly implies a grave outlook. RÉSUMÉ Trente neuf enfants vus entre 1960 et 1973 avaient des “suppression‐burst activity” (S.B.A.) sur leurs tracés. Chez 19 filles et 10 garcons, on a pu suivre Ľévolution. Les S.B.A. étaient vues en moyenne àĽâge de 4 mob. La majorité des enfants (86%) avaient des spasmes infantiles avec hypsarythmie et 96% avaient déjà un retard mental très important. Quinze (52%) sont morts, dont 9 avant Ľâge de 2 ans, et tous avaient un retard mental très important et des troubles neurologiques. Des 14 survivants, un seulement fréquenta Ľécole normalement (elle était légèrement retardée lorsqu'on Ľa vue pour la premiére fois), 71% avaient un retard mental important, 71% avaient des troubles neurologiques et 60% continuaient à avoir des crises. Bien que Ľhypsarythmie par elle‐même ne soit pas obligatoirement associée à un mauvais pro‐nostic, la présence de S.B.A. implique une sombre évolution. RESUMEN Treinta y nueve nin̄os estudiados entre 1.960 y 1.973 mostraron supresión de la actividad bioeléctrica en forma de brotes en los EEGs iniciales. En 19 nin̄as y 10 nin̄os fué posible estudiarlos de una manera continuada. Los brotes de supresión de actividad fueron registrados a la edad media de 4 meses. La mayor parte de los nin̄os (86%) tenian espasmos infantiles y un 96% presentaban, desde el comienzo, grados severos de retraso mental. Quince nin̄os fallecieron (52%), 9 de ellos antes de los 2 afios de edad y todos eran retrasados mentales con anormalidades neu‐rologicas. De los 14 supervivientes solamente una nina asiste a una escuela normal (moderado retraso mental), 71% mostraban retraso mental intenso, 71% tenian anormalidades neurologieas y 60% continuan padeciendo convulsiones. Aunque la hipsaritmia en sí no implica necesariamente un mal pronóstico, la obtención de brotes de supresión de actividad bioeléctrica lleva consigo un pronóstico grave. ZUSAMMENFASSUNG 39 Kinder, die zwischen 1960 und 1973 untersucht wurden, zeigten eine postparoxysmale Amplitudenabflachung in ihrem Original‐EEG. 19 Jungen und 10 Madchen wurden weiter verfolgt. Die postparoxysmale Amplitudenabflachung wurde in einem Alter von durchschnittlich 4 Monaten gesehen. Die meisten Kinder (86%) hatten BNS‐Krämpfe, 96% waren bei der Vorstellung schwer re‐tardiert. IS starben (52%), 9 von ihnen vor Vollendung des 2. Lebensjahres, alle waren stark retardiert und neurologisch auffällig. Von den 14 Uberlebenden besuchte nur ein Kind eine Normalschule (es war bei der Vorstellung nur leicht retardiert); 71% sind schwer retardiert, 71% sind neurologisch auffallig und 60% haben weiter Anfalie. Während die Hypsarrhythmie selbst nicht notwendigerweise mit einer schlechten Prognose verknüpft ist, gilt das aber sicherlich für die postparoxysmale Amplitudenabflachung.