Absence Status A Reappraisal following Review of Thirty‐eight Patients

SUMMARY We have recently reviewed our series of 38 patients with absence status. This is a clearly recognizable seizure pattern but by no means a uniform one. Its occurrence is often overlooked, but may be revealed by specific inquiry except in small children, patients with severe mental retardation, or patients with a great deal of on‐going epileptic discharge. The concepts of prolonged aura, epileptic prodrome, epileptic clouded or twilight states, and fugues are examined in the light of our current knowledge of absence status, which they sometimes represent. The occurrence within the same attack of absence status in association with other minor manifestations and generalized seizures may be termed generalized cortico‐reticular combined seizures. From a prognostic point of view, isolated episodes in children and adolescents have no clear significance at present. Absence status is a late manifestation of the absence disorder and is common in adults where it may be the predominant, and at times the only seizure pattern. When it occurs in patients without evidence of deterioration, it may be quite benign in spite of frequent occurrence. The use of “anti‐petit‐mal” drugs in addition to other anti‐epileptic medication is justified. The occurrence of absence status seems related to a failure of the mechanisms inhibiting spike and wave activities, both with individual bursts and with maturation over the years. The specific underlying mechanisms remain unknown. RÉSUMÉ II s'agit d'une étude faisant le point sur une série de 38 sujets ayant eu un état d'absence, état facilement reconnaissable, quoique d'aspect multiforme. Il est souvent méconnu mais peut généralement être mis en évidence par un questionnaire spécifique, sauf lorsqu'il s'agit d'enfants, de sujets avec une importante détérioration mentale ou de sujets épileptiques avec de décharges très nombreuses. Les conceptations d'aura prolongée, de prodromes épileptiques, d'états crépusculaires épileptiques et de fugues ont été remis à la lumière de nos connaissances actuelles sur l'état d'absence, dont ils sont parfois l'expression. On peut désigner sous le terme de “crises mixtes généralisées corticoréticulaires”, l'association à un état d'absence, d'autres manifestations mineures et de crises généralisées pendant un même épisode. Pour le moment, on ne peut pas donner une signification pronostique précise à la survenue d'un état d'absence chez les enfants et les adolescents. L'état d'absence est une manifestation généralement tardive au cours d'une épilepsie avec absences et il est plus fréquent chez les adultes où il peut constituer la manifestation critique prédominante et parfois même exclusive. Quand il survient chez des sujets non détériorés, même à plusieurs reprises, il reste bénin. Il est justifié d'user une médication anti‐épileptique de type “anti‐petit mal” en association aux autres médicaments anti‐épileptiques. La survenue d'un état d'absence semble être la conséquence d'une inhibition insuffisante des mécanismes cortico‐réticulaires responsables de l'apparition des décharges de pointes‐ondes. Le mécanisme spécifique sousjacent reste inconnu.