Orbital Frontal Seizures. An Unique Electroencephalographic and Clinical Syndrome*

SUMMARY An unique electroencephalographic pattern characterized by periodic frontal sharp slow‐waves resembling the periodic activity of SSLE was seen in three children with seizures. The seizures were associated with prominent autonomic disturbance, loud vocalization, ambulation, and automatisms. Generalized tonic‐clonic seizures never occurred despite a seizure frequency often exceeding 50/day. Depth recording at surgery in one child revealed an orbital frontal focus, and the removal of gliotic tissue in this region resulted in complete cessation of seizures and return of normal cerebral electrical activity. It is speculated that the unique clinical pattern is due to seizure discharge arising in the orbital frontal region with spread to subcortical regions, particularly the hypothalamus and to the temporal lobe. RESUME Chez 3 enfants présentant des crises, on a trouvé un pattern EEG unique caractérisé par des pointes lentes périodiques frontales ressemblant à l'activité périodique de la LESS. Les crises étaient associées à des troubles importants du système neurovégétatif, à de fortes vocalisations, à une déambulation et à des automatismes. Ils ne présentaient jamais de crises généralisées tonico‐cloniques malgré la fréquence des crises dépassant souvent le chiffre de 50 par jour. Des enregistrements en profondeur chez un enfant ont mis en évidence un foyer fronto‐orbitaire et l'ablation d'un tissu glial dans cette région a entraîné une cessation complète des crises et une normalisation de l'électrogénèse. On avance l'hypothèse que ce tableau clinique particulier est dûà des crises qui prennent leur origine dans la région fronto‐orbitaire avec diffusion sous‐corticale et en particulier dans l'hypothalamus et le lobe temporal.