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Electroencephalographic Findings in Three Patients with Nonketotic Hyperglycinemia
Author(s) -
SEPPÄLÄINEN A. M.,
SIMILÄ S.
Publication year - 1971
Publication title -
epilepsia
Language(s) - English
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 2.687
H-Index - 191
eISSN - 1528-1167
pISSN - 0013-9580
DOI - 10.1111/j.1528-1157.1971.tb03920.x
Subject(s) - hyperglycinemia , hypsarrhythmia , medicine , pediatrics , psychomotor retardation , gynecology , philosophy , electroencephalography , psychiatry , glycine , biochemistry , chemistry , amino acid , alternative medicine , pathology
SUMMARY Three cases of nonketotic hyperglycinemia are described. All were severely retarded in psychomotor development and had, from the onset at one to two days, startling fits and myoclonic jerks spontaneously and precipitated by handling. The EEG was abnormal throughout the follow‐up period from five days to six months of age. In the perinatal period a “burst‐suppression” pattern was noted. An hypsarrhythmic EEG abnormality began to develop at the age of one to two months, and after three to four months hypsarrhythmia was clear and persisted to the end of the study. RÉSUMÉ On décrit trois cas 'hyperglycinémie sans cétose. Tous avaient un très important retard du développement psychomoteur, et dès le premier ou deuxième jour des crises de type sursaut et des myoclonies, spontanées ou provoquées par des manipulations. 'E.E.G. était anormal pendant la période 'observation qui a duré 5 à 6 mois. Dans la période périnatale il y avait un tracé de type “suppression bursts” (tracés alternants). De 'âge de un à deux mois il y avait sur 'E.E.G. des anomalies telles qu'on les observe dans 'encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie (E.M.I.H. ou hypsarythmie) et 'hypsarythmie est devenue typique à partir de 3–4 mois jusqu‘à la fin de 'étude.