Chiari Type I Malformation, Glossopharyngeal Neuralgia and Central Sleep Apn'oea in a Child

SUMMARY We describe the case of an 8‐year‐old child who presented with sleep breathing disorders associated with glossopharyngeal neuralgia. Polysomnographic studies showed central sleep apncea lasting 10 to 18 seconds in an average frequency of 63 times for every hour of sleep. Magnetic resonance imaging (MRI) studies showed a caudal displacement of the cerebellar tonsils down to C3 level, associated with a syringomyelic cavity in the upper cervical cord and an extramedullary cystic collection at C2. Surgical decompression of the cranio‐cervical junction completely relieved the apncea and the glossopharyngeal neuralgia immediately following the procedure. MRI study performed one month later showed the complete disappearance of the syringomyelic cavity. Two years later this child remains asymptomatic. In childhood the association of Chiari type I malformation with sleep apncea and glossopharyngeal neuralgia has not been previously reported. The successful outcome after surgery suggests a compressive mechanism on the brainstem and on the IX cranial nerve to explain these two clinical features in our patient. RÉSUMÉ Néuralgie glossopharyngée et apnée cent rale de sommeil chez/enfant. Une traduction clinique inhabituelle d'une malformation de Chiari de type Les auteurs rapportent le cas d'un enfant de 8 ans qui présentait des troubles respiratoires de sommeil associés à une névralgie glossopharyngée. Les enregistrements de sommeil révélèrent une moyenne de 53 épisodes d'apnée centrale de sommeil par heure, d'une durée de 10 à 18 secondes. L'IRM montra un déplacement caudal des amygdales cérébelleuses au niveau C3 associéà une cavité syringomyélique de la moellc cervicale supérieure et une collection kystique extramédullaire en C2. La décompression chirurgicale de la jonction crânio‐cervicale supprima immédiatement apnées et névralgie glossopharyngée. Une IRM deux mois plus tard montra la disparition complète de la cavité syringomyélique. Deux ans plus tard, le garçon restait asymptomatique. Le succès de la chirurgie suggère que la compression du tronc cérébral et de la neuvième paire crânienne provoquait les manifestations cliniques chez ce patient. ZUSAMMENFASSUNG Glossopharyngeusneuralgie und zentrale Schlafapiloen bet einem Kind. Ein ungewöhnliches klinisches Bild einer Chiari Typ I Mifibildung Die Autoren berichten iiber ein 8‐jähriges Kind mit Atemstörungen im Schlaf und einer Glossopharyngeusneuralgie. Die Schlafableitungen zeigten im Durchschnitt 63 zentrale Apnoen pro Stunde mit einer Dauer von 10 bis 18 Sekunden. Im MRT fand sich eine caudale Verlagerung des Cerebellums auf die Höhe von C3 in Verbindung mit einer Syringomyelic im oberen Halsmark und extramedullaren zystischen Veranderungen bei C2. Die chirurgische Dekompression im cranio‐cervicalen Bereich beseitigte die Apnoen und die Glossopharyngeusneuralgie sofort. Bei der MRT Kontrolle nach einem Monat wurde keine Syringomyelic nachgewiesen. Zwei Jahre später war das Kind weiterhin symptomfrei. Der Erfolg der chirurgischen Therapie zeigt, daß die klinischen Symptome dieses Patienten durch eine Kompression des Himstamms und des neunten Hirnnerven bedingt waren. RESUMEN Neuralgia glosofaníngea y apnea central en el‐sueño de un niño. Presentatión clinica no corriente de la malformation de Chiari tipo I Los autores aponan el caso de un niño de 8 años de edad que padecía alteraciónes de la respiracion en el sueño, asociadas a neuraígia glosofan'ngea. El registro polsomnografico mostró un promedio de 63 episodios de apnea central por hora, en el sueño; cada una de ellas duraba entre 10 y 18 segundos. La IRM mostró un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas hasta el nivel C3, asociada a una cavidad siringomiélica en la región alta de la médula y una colección quística extramedular en C2. La descompresión quirurgíca de la charnela craneocervical alivio completamente la apnea y la neuralgia glosofan'ngea de forma inmediata. La IRM un mes después mostro la desaparición complete de la cavidad siringomiélica. Dos años más tarde el niño permanece asintomático. El éxito de la cirurgía sugicre que la compresión del tronco cerebral y del glosofarígeo eran la causa de las características clmicas del paciente.