Congenital Bilateral Perisylvian Syndrome in a Monozygotic Twin with Intra‐uterine Death ot the Co‐twin

SUMMARY Congenital bilateral perisylvian syndrome was diagnosed in a two‐year‐old boy with signs of pseudobulbar and diplegic cerebral palsy presenting on MRI a polymicrogyric appearance of the perisylvian regions. He was bom from a monochorionic bi‐amniotic twin pregnancy complicated by twin‐twin transfusion syndrome and death of the co‐twin between the 16th and 18th weeks of gestation. Ventricular enlargement and hepatic hyperechogenic lesions were seen during his sonographic intra‐uterine follow‐up. The authors suggest that ischaemic injury occurred in this patient as a consequence of acute haemodynamic changes induced by the death of his co‐twin. RÉSUMÉ Syndrome périsylvien congénital bilatéral chez tin juineau monozygole avec décés intra‐utérin du co‐jumeau Un syndrome périsylvien congénital bilatéral a été diagnostiqué chez un garçon de deux ans avec signes pseudobulbaires et forme diplégique d'IMC, présentant à l'IRM un aspect polymicrogyrique des régions périsylviennes. II était né après une grossesse gémellaire monochoriale bi‐amniotique, compliquée par un syndrome de transfusion inter‐gémellaire et le décès du co‐ jumeau entre la /69 16ème et la 18ème semaine de gestation. Unc dilatation ventriculaire et des lésions hépatiques hyperéchogéniques avaient été observées au suivi échographique du jumeau survivant. Les auteurs suggèrent qu'une agression ischémique s'est produite chez ce patient comme conséquence de modifications hémodynamiques aigues produites par le décès du co‐jumeau. ZUSAMMENFASSUNG Kongenitales bilaterales perisylvisches Syndrom bei einem monozygoten Zwilling mit intra‐uterinem Tod des zweiten Zwillings Bei einem zwei‐jährigen Jungen mit den Symptomen einer pseudobulbären, diplegischen Cerebralparese wurde ein kongenitales bilaterales perisylvisches Syndrom diagnostiziert. Im MRT fand sich eine Polymikrogyrie in der perisylvischen Region. Das Kind wurde nach einer monochorialen, biamniotischen Zwillingsschwangerschaft geboren, die durch ein Transfusionssyndrom von Zwilling zu Zwilling und dem Fruchttod des zweiten Zwillings zwischen der 16. und 18. Gestationswoche kompliziert wurde. Intrauterine Kontrollsonogramme zeigten bei dem überlebenden Zwilling Ventrikelerweiterungen und hyperechogene Läsionen der Leber. Die Autoren sind der Meinung, daß bei diesem Patienten ischämische Störungen als Folge akuter hämodynamischer Veränderungen durch den Tod des zweiten Zwillings aufgetreten sind. RESUMEN Sindrome perisilviano bilateral congénita en im mellizo monozigótico con muerte intrauterina del otro mellizo Se diagnosticó un síndrome perisilviano bilateral congénita en un niño de dos años de edad con signos de parálisis pseudobulbar y diplegia, con un aspecto polimicrogírico en las regions perisilvianas en la IRM. Nació de un embarazo gemelar monocorial biamniótico, complicado con un síndrome de transfusión intermellizos y la muerte del co‐mellizo entre las semanas 16 y 18 de gestación. En el seguimiento por ecografía del gemelo superviviente se observó un agrandamiento ventricular y lesiones hiperecogénicas hepáticas. Los autores opinan que la alteración isquémica ocurrida en este paciente fué una consecuencia de modificaciones hemodinámicas inducidas por la muerte del co‐mellizo.