SEGMENTAL MYOCLONUS IN A CHILD WITH SPINAL CORD TUMOUR

SUMMARY Segmental spinal myoclonus (SSM) involving a child's lower limb revealed the presence of a spinal cord tumour from T8 to T12. The clinical and electrophysiological features of SSM during the child's development were studied. The presence of this disorder at two months of age did not disturb the development of walking, but did lead to orthopaedic complications. Four electromyographic recordings performed between 23 months and 7 years 10 months of age revealed the topographical extension of the SSM, its passage to rhythmicity, variable frequency and change in the sequence of activation of the muscles. These electroclinical features enable discussion of the pathophysiology of SSM by reference to neonatal motor automatisms and spinal generators. RÉSUMÉ Myoclonies medullaires segmentaires chez mi enfant Un myoclonus spinal segmentate (SSM) impliquant le membre inférieur révéla chez un enfant la présence d'une tumeur mcdullaire de D8 à D12. Les données diniques et électrophysiologiques du SSM durant le développement de l'enfant furent etudiees. La presence du trouble a l'age de deux mois ne perturba pas le développement de la marche, mais conduisit à des complications orthopédiques. Quatre enregistrements électromyographiques réalisés entre 23 mois et sept ans dix mois révélèrent l'extension topographique du SSM. son passage à la rythmicité, sa fréquence variable et une modification dans la séquence d'activation des muscles. Ces données électrocliniques permirent une discussion de la physiopathologie des SSM par référence aux automatismes moteurs néonataux et aux générateurs médullaires. ZUSAMMENFASSUNG Spinaler segmentaler Myoklonus hei einem Kind Ein segmentaler spinaler Myoklonus (SSM) in der unteren Extremitat eines Kindes zeigte das Vorliegen eines Rüekenmarkstumors von T8 bis T12 an. Es wurden die klinischen und elektrophysiologischen Merkmale des SSM im Entwicklungsverlauf des Kindes untersuchl. Das Vorliegen dieser Erkrankung im Alter von zwei Monoten störte die Entwicklung des Laufenlcmens nicht, führte aber zu orthopädishen Problemen. Vier clektromyographische Ableitungen im Zeitraum von 23 Monaten bis zu sieben Jahren und 10 Monaten zeigten die topographische Ausdehnung des SSM, sein übergang in rhythmische Folge, seine variable Frequenz und Veränderungen in der Sequenz der Muskelaktivierung. Diese elektroklinischen Daten ermöglichen eine Diskussion über die Pathophysiologie des SSM unter Berücksichtigung der neonatalen motorischen Automatismen und der spinalen Generatoren. RESUMEN Mioclonus espinales segmenturias en un niño Mioclonias espinales segmentarias (MES) afectando la extremidad inferior de un niño revelaron la presencia de un tumor medular de T8 a T12. Se estudiaron las characterísticas físicas y electrofisiológicas de las MES durante el desarrollo del niño. La presencia de esta altcración a los dos meses de edad no alteró el desarrollo de la inarcha, pero dio lugar a complicaciones ortopédicas. Cuatro trazados EMG entre los 23 meses y 7 años y 10 meses de edad revelaron la extensión topográfica dc las MES, su paso a la ritmicidad, su frecuencia variable y cambios en la secuencia de activación de los músculos. Estas caracteristicas electroclínicas facilitan la discusión sobre la fisiopatología de la MES en relación a los automatismos motores neonatales y a los generadores espinales.