NEUROBEHAVIORAL AND PSYCHOSOCIAL FUNCTIONING OF CHILDREN WITH OPSOCLONUS‐MYOCLONUS SYNDROME

SUMMARY Childhood opsoclonus‐myoclonus syndrome (OMS) is a movement disorder which typically strikes children in the early preschool years, seriously affecting intellectual, social‐emotional and general adaptive development. This series of 13 cases with well‐documented neurological histories, aged 1.7 to 16.3 years, provides an initial systematic evaluation of these children's neuropsychological, psychosocial and adaptive status. As expected, children with OMS had significantly reduced intelligence and severe speech and motor output problems; however, most of them also demonstrated a range of preserved neurocognitive abilities and impressive goal‐directedness and communicative effort. Psychosocial problems included mild behavioral impairment on the Achenbach Child Behavior Checklist, and severe adaptive limitations on the Vineland Adaptive Behavior Scales despite relatively strong social skills. Developmental factors and likelihood of subcortical localization are discussed, and practical guidelines are provided for behavioral and educational management of these children. RÉSUMÉ Caractéristiques neurocomporiementales el psychosocials du syndrome opsoclonies‐myoclonies Le syndrome infantile opsoclonies‐myoclonies (OMS) est un trouble moteur qui frappe les enfants dans les premières années préscolaires. affectant gravement le développement intellectuel, socio‐affectif et d'adaptation générate. Cette serie de 13 cas âgés de 1,7 à 16,3 ans, avec une histoire neurologique bien documentée fournit un début d'ébut d'évaluation systématique de l'état neuropsychologique, psychosocial et adaptatif. Comme on pouvait s'y attendre les enfants avec OMS ont une intelligence significativement réduite et des problèmes graves de langagc et de motricité; néanmoins, la plupart d'entre eux conservaient des aptitudes neurocognitives, la capacité d'agir avec un but et de communiquer. Les problèmes psychosociaux incluaient un trouble comportemental modéréà la Achenbach Child Behavior Checklist et de graves limitations aux Vineland Adaptive Behavior Scales en dépit d'activités sociales relativement évoluées. Les facteurs de développement et la localisation sous corticale vraisemblable sont discutés et des conseils sont donnés pour la prise en charge comportementale et pédagogique de ces enfants. ZUSAMMENFASSUNG Verhaltensneurologischer mid psychosozialer Status bei Kindren mit Opsoklonus‐Myoklonus Syndrom Das Opsoklonus‐Myuoklonus Syndrom (OMS) ist eine Bewegungsstörung, die typischerweise bei Kindern im frühen Schulalter auftritt und die intellektuelle, sozio‐emotionale und allgemeine adaptive Entwicklung schwer beeinträchtigt. Diese Studie beinhaltet 13 Fälle im Alter von 1,7–16,3 Jahren mit gut dokumentierten neurologischen Anamnesen und liefert eine erste systematische Beurteilung des neuropsychologischen, psychosozialen und adaptiven Status dieser Kinder. Wie erwartet hatten OMS Kinder eine signifikant verminderte Intelligenz und schwere sprachliche und molorische Problems, jedoch zeigten die meisten von ihnen auch eine Reihe erhaltener neurokognitiver Fähigkeiten und eindrucksvolle Zielrichtung und Kommunikationsversuche. Die psychosozialen Probleme beinhalteten eine leichte Verhaltensstörung bei der Achenback Child Behavior Checklist und schwere adaptive Einschränkungen bei den Vineland Adaptive Behavior Scales trotz relativ starker sozialer Fahigkeiten. Es wird über Entwicklungsfaktoren und die Wahrscheinlichkeit einer subkortikalen Loalisation diskutiert und es werden Richtlinien für die Verhaltens‐ und Erziehungsbctreuung dieser Kinder gegeben. RESUMEN Funcionamienio neuroevolutivo y psicosocial de niños con el síndrome de opsoclonus‐mioclonus El síndrome infantil de osoelonus‐miolonus (SOM) es una alteración del movimiento que afeta típicamcnte a los niños en edad prcescolar. afectando seriamente el desarrollo intelectual, social‐emocional y adaptativo general. Esta serie de 13 casos con historias neurológicas bien documentadas, de 1,7 a 16,3 años de edad, proporciona una evaluación inicial sistemática del estado neuropsicológico, psiocosocial y adaptativo de estos niños. Tal como se esperaba, los niños con SOM tenían una reducción significativa de la inteligencia y problemas graves de lenguaje y motores. Sin embargo la mayoria mostraban una buena presenvación de las habilidades cognitivs y un impresionantc esfuerzo en la comunicación y en orientación de finalidades. Los problemas psicosociales, consistían en una alteración moderada del comportamiento en la Achenbach Child Behavior Checklist y graves limitaciones adaptativas en las escales Vineland Adaptive Behavior Scales, a pesar de unas habilidades sóciales relativamente sólidas. Se discuten los factores de desarrollo y la posibilidad de una localización subcortical y se proporcionan lineas maestras prácticas para el manejo conductual y educacional de estos niños.