ERYTHROCYTE ANTIOXIDANT ENZYME ACTIVITIES IN CHILDREN WITH MYELOMENINGOCELE

SUMMARY Erythrocyte free radical scavenging enzyme activities and their cofuctor trace elements in plasma were assessed in 26 selected patients with myelomeningocele, both parents from 10 selected families, and 14 healthy adult controls. All index children except one were deficient in erythrocyte glutathione peroxidase (GSH‐Px). Nine of 10 parent pairs had at least one parent with deficient GSH‐Px activity. Children with myelomeningocele had significantly lower GSH‐Px activities than their parents; the group of 10 parent pairs had significantly lower GSH‐Px activities than the control group; and glutathione reductase activities were significantly lower in parents and children with myelomeningocele compared with controls. A deficiency in one or more antioxidant enzymes may increase the risk for neural tube defects. RÉSUMÉ Activités des enzymes érythrocytiques antioxydant chez les enfants spina bifida Les activités des enzymes érythrocytique de nettoyage des radicaux libres et les empreintes de leurs cofacteursdans le plasma furent évaluées chez 26 patients sélectionnés avec myéloméningocéle, les deux parents de dix families sélectionnées et 14 adultes en bonne santé. Tous les enfants index sauf un présentaient une déficience de la peroxydase glutathion érythrocytaire (GSH‐Px). Dans neuf des Dix Paires de parents, il y avail au moins un parent présentant une déficien de de l'activité GSH‐Px. Les enfants porteurs de myéloméningocéle avaient une activité GSH‐Px plus faible que celle de leurs parents; le groupe des 10 paires parentales avaient une activité GSH‐Px plus faible que celle du groupe contrôle; et les activitiés de réductase glutathion étaient significativement plus basses chez les enfants porteurs de myéloméningocéle et leurs parents, que chez les contrôles. Une déficience dans un ou plus enzymes antioxydant peut accroître le risque défact du tube neural. ZUSAMMENFASSUNG Erythrozytäre antioxydative Enzymaktivitäten bei Kindern mit Myelomeningozele Zusammenlassung: Bei 26 ausgewähhen Paticnten mit Myelomeningozole, beiden Eltern von 10 ausgewählten Familien und 14 gesunden erachsenen Kontrollen wurden erythrozytäre, freie Radikalc abbauende Enzymaktivitäten und ihre Cofktor Spurenelemente im Plasma untersucht. Alle lndexkinder auBer einem hattcn einen Mangel an erythrozytärer Glutathion Peroxydase (GSH‐PX). Bei neun von 10 Elternpaaren hatte mindestens ein Eltemteil cine niedrigere GSH‐PX Aktivität. Kinder mit Myelomeningozele hattern signifikant niedriger GSH‐Px Aktivitäten als ihre Eltern; die Gruppe der 10 Ehernpaare hatte signifikant niedrigere GSH‐PX Aktivitaten als die Kontronngruppe; auch die Glutathion Reduktase Aktivitäten waren bei Eltern und Kindern mit Myelomeningozele signifikant niedriger als bei den Kontrollen. Der Mangel eines oder mehrerer antioxydativer Enzyme kann Risikon Für Neuralrohr Defekte erhöhen. RESUMEN Actividades della enzima eritrocitica antioxidante en niños con myelomeningocele Se evaluaron las actividades del enzima eritrocitica ‘basurero’ con radicales libres y los elementos trazade su cofactor en 26 pacientes seleccionados con mielomenocele, padres de 10 families selectcionadas y 14 controles adultos. Todos los niños índice, excepto uno, eran deficientes en glutatione pcroxidasa eritrocitica (GSH‐Px). Nueve de los pares de padres tenía como mínimo progenitor con deficiente actividad de GSH‐ Px. Los niños con mielomeningocele tenían unas actividades GSH‐Px significalivamente menores que sus padres. El groupo de 10 pares de padres tenía una actividad GSH‐Px significalivamente más baja que el grupo control; y la actividad de la glutatione rcductasa era significalivamente más baja en padres y niños con mielomeningocele en comparación con los controles. Un déficit en uno varios enzimas antioxidantes puede aumentar el riesgo de defectos del tubo neural.