OPEN SPINA BIFIDA: A COMPLETE COHORT REVIEWED 25 YEARS AFTER CLOSURE

SUMMARY This study summarises the long‐term results of non‐selective treatment of open spina bifida. Every member of a consecutive series of 117 cases was ascertained 22 to 28 years after closure of the back. 56 of the cohort had died. The condition of the 61 survivors ranged from normal to severe disability. Only 33 of the survivors were capable of living independently, 11 required supervision and some help, and 17 needed daily care which was generally provided by the parents. The two main determinants of disability and dependency were the extent of the neurological deficit and IQ. Improvements in the management of patients with open spina bifida have greatly reduced mortality, but they are less likely to influence long‐term disability since that is dependent on the severity of the neurological deficit. RÉSUMÉ Spina bifida ouvert: une série complète étudiée 25 arts après la fermeture Cette étude résume les résultats à long terme d'un traitement non sélectif de spina bifida ouvert. Chaque sujet d'une série consécutive de 117 cas fut évalué de 22 à 28 ans après la fermeture au dos. II y eu 56 décès. l'état des 61 survivants se traduisait entre normal et incapacityé sévère. Seulement 33 des survivants étaient capables de vivre en indépendance, 11 demandaient une supervision et un peu d'aide, et 17 exigeaient des soins journaliers habituellement donnés par les parents. Les deux éléments déterminant de l'infirmité et de la dépendance étaient l'étenduc du déficit neurologique et le QI. Une amélioration dans la prise en charge des spina bifida ouvert a grandement réduit la mortalité mais beaucoup moins l'incapacitéà long terme puisque celle‐ci demeure dépendante de la gravité du déficit neurologique. ZUSAMMENFASSUNG Offenè Spina bifida: Kontrolle einer Patientengruppe 25 Jahre nach Verschluß Diese Studie faßt die Langzeitergebnisse nach unselektierter Behandlung der Spina bifida zusammen. Jeder der 117 Patienten wurde 22 bis 28 Jahre nach Verschluß des Rückens ermittelt. 56 aus der Gruppe waren gestorben. Die Befunde der 61 Überlebenden reichten von normal bis schwer behindert. Nur 33 der Überlebenden konnten sich selbst versorgen, 11 brauchten Aufsicht und etwas Hilfe und 17 brauchten tätliche Pflege, die in der Regel von den Eltern erbracht wurde. Die zwei entscheidenden Faktoren für die Behinderung und Abhängigkeit waren das Ausmaß der neurologischen Störung und der IQ. Die Behandlungsfortschritte bei Patienten mit offener Spina bifida haben die Mortalität deutlich gesenkt, aber sie haben wenig Einfluß auf die Langzeit‐behinderungen, da diese vom Schweregrad der neurologischen Ausfälle abhängen. RESUMEN Espina bifida abierta: una cohorte completa revisada a los 25 años del cierre de la lesión Este estudio resume los resultados a largo plazo del tratamiento no selectivo de la espina bifida abierta. Cada miembro de una serie consecutiva de 117 casos fue investigado de 22 a 28 años más tarde del cierre de su lesión. 56 miembros de la cohorte habian muerto. La situación de los 61 supervivientes oscilaba entre la normalidad y una grave incapacidad. Sólo 33 de los supervivientes podian vivir independientementc, 11 requerian una superviseón y cierta ayuda y 17 necesitaban cuidados diarios que eran proporcionados generalmente por los padres. Los dos mayores determinantes de la incapacidad y la dependencia, eran la extensión del déficit neurológico y el CI. La mejora en el manejo de pacientas con espina bífida abierta ha reducido mucho la mortalidad, pero no tienen tendencia a influir la incapacidad a largo plazo, ya que ésta depende de la gravedad del déficit neurológico.