CHILDREN WHO DEVELOP EPILEPSY IN THE FIRST YEAR OF LIFE: A PROSPECTIVE STUDY

SUMMARY A long‐term prospective study was carried out of 133 children diagnosed as having epilepsy in the first year of life, of whom two‐thirds had West syndrome and one‐third had other forms of epilepsy. They were followed for a minimum of three years (half for over seven years), during which time 15 children died. Of the 118 surviving, 54 had an 1Q of ≥ 70, but 53 were severely mentally impaired, of whom two‐thirds had West syndrome. Only 56 per cent currently have no seizures, and no significant differences were found in this respect between children with West syndrome and those with other forms of epilepsy. Regression in mental development occurred significantly more frequently among children with active epilepsy. These results lead to the conclusion that the degree and type of central nervous system damage existing at the onset of epilepsy is decisive for the outcome of the child, but the cessation of epileptic seizures also improves the child's developmental possibilities. RÉSUMÉ La devenir des enfants ayani débuté une épilepsie durant la première annee de vie: recherche prospective Une étude prospective à long terme a été enterprise chez 133 enfants ayant presente une epilepsie durant la premiere annee de vie, parmi lesquels deux tiers avaient un syndrome de West et un tiers d'autres formes d'épilepsie. Ils furent suivis durant un minimum de trois ans (la moitié d'entre eux durant plus de sept ans) et il y eut 15 décès durant ce suivi. Parmi les 118 survivants, 54 avaient un QI de plus de 70 mais 53 présentaient une atteinte mentale sévère, incluant pour deux tiers, des enfants avec syndrome de West. Dans seulement 56 pour cent des cas, la comitialitéétait contrôlée et il ne fut pas observé sur ce plan une différence significative entre enfants avec syndrome de West ou avec une autre forme d'épilepsie. Une régression dans le développement mental survenait plus fréquemment chez les énfants avec epilepsie active. Ces resultats conduisent à la conclusion que le degré et le type de dommage du système nerveu.x central existant au début de l'épilepsie sont décisifs pour le devenir de l'enfant, mais l'arrét des crises favorise les possibilités développementales de l'enfant. ZUSAMMENFASSUNG Das Schicksal von Kindern, die im erslen Lebensjahr eine Epilepsie entwickeln: eine prospektive Untersuchung Eine prospektive Langzeitstudie wurde bei 133 Kindern durchgeführt, bei denen im ersten Lebensjahr eine Epilepsie diagnostiziert wurde; zwei Drittel von ihnen hatten ein West Syndrom und ein Drittel andere Epilepsieformen. Sie wurden mindestens über einen Zeitraum von drei Jahren kontrolliert (die Halfte uber sieben Jahre), in dieser Zeit starben 15 Kinder. Von den 118 Uberlebenden hatten 54 einen IQ von < 70, aber 53 waren geistig schwer behindert. Nur 56 Prozent haben gegenwärtig keine Anfälle und es wurden in diesem Punkt keine signifikanten Unterschiede zwischen den Kindern mit West Syndrom und denen mit anderen Epilepsieformen gefunden. Bei den Kindern mit Anfällcn wurden signifikant häufiger Rückschritte in der geistigen Entwicklung beobachtet. Diese Ergebnisse machen deutlich, daß der Grad und die Art des Hirnschadens beim beginn der Epilepsie entscheidend sind für das Schicksal des Kindes, aber auch durch das Aufhören der epileptischen Anfälle werden die Möglichkeiten der kindlichen Entwicklung verbessert. RESUV1EN El fuluro de los niños que padecieron epilepsia en el primer año de vida: investigación prospective Se realizó un estudio prospectivo a largo plazo en 133 niños a los que se les diagnosticó una epilepsia en el primer año de vida, de los cuales los dos tercios tenian sindrome de West y un tercio otras formas de epilepsia. Fueron seguidos durante un minimo de tres aflos (la mitad durante más de siete años) durante cuyo tiempo 15 murieron. Entre los 118 supervivientes, 54 tenían un CI de 70, pero 53 tenian un deficit mental grave y de ellos dos tercios tenian sindrome de West. S6lo el 56 por ciento no tenian ataques habitualmente y no se halló difcrencia en este respecto entre los niños con sindrome dc West y los con otro tipo de epilepsia. Una regresión en el desarrollo mental tuvo lugar con una mayor frecuencia significativa en los niños con una epilepsia activa. Estos resultados llevan a la conclusión de quel el grado y tipo de alteración del sistema nervioso central existente al iniciarse la epilepsia es un dato decisivo par el futuro del niño, pero que la cesación de los ataques epilépticos también mejora las posibilidades del desarrollo del niño.