Infantile Chorea in an Infant with Severe Brochopul monary Dysplasia: an EMG study

SUMMARY Recently a new movement disorder has been described which develops in some preterm infants with bronchopulmonary dysplasia. The present report provides a detailed description (including polyelectromyographical and serial cranial ultrasound findings) of this syndrome in a single infant. The authors suggest that the movement disorder be called infantile chorea, because the movement characteristics and EMG bursting pattern resemble those of adult chorea. I t is hypothesized that ‘infantile chorea’, which is assumed to be caused by dysfunction of the striato‐thalamic circuitry, emerges at the age of two to three months post‐term as thalamo‐cortical connections are supposed to become functionally active. RÉSUMÉ Choree infanrile chez un noirrrisson presenlanr une severe dysplasie bronchopultnonaire: Prude EMG Un nouveau trouble moteur a ete recemment decrit, se developpant chez quelques prematures avec dysplasie bronchopulmonaire. L'article fournit une description detaillee (incluant les enregistrements polyelectromyographiques et des echographies criniennes en serie) de ce syndrome chez un seul nourrisson. Lxs auteurs suggerent que le trouble du mouvement pourrait etre appele 'choree infantile' car les caracteristiques des mouvrments et les groupements explosifs a I'EMG sont ceux de la choree de I'adulte. L'hypothese est emise que la choree infantile. qui pourrait Eire causee par une dysfonction des circuits striato‐thalamiques, apparait a I'ige de deux ou trois mois apres le terme, lorsque les connections thalamo‐corticales sont supposees devenir fondamentalement actives. ZUSAMMENFASSUNG hfantile Chorea bei einem Kind mil sch werer bronchopulmonaler Dysplasie: seine EMG Sludie Kurzlich wurde eine neue Bewegungsstorung beschrieben, die sich bei einigen Fruhgeborenen mit bronchopulmonaler Dysplasie entwickelt. Der vorliegende Bericht gibt eine genaue Beschreibung (einschlieDlich polyelektromyographischen und periodischen sonographischen Untersuchungs‐ ergebnissen) dieses Syndroms bei einem Kind. Die Autoren schlagen den Namen infantile Chorea fur diese Rewegungsstorung vor. weil die charakteristischen Bewegungen und das EMG Muster ahnlich sind wie bei der Chorea des Erwachsenen. Man nimmt an, daD die infantile Chorea, die wahrscheinlich durch eine Dysfunktion im striato‐thalamischen Schaltkreis bedingt ist, im Alter von zwei bis drei Monaten entsteht, wenn die thalamo‐corticalen Verbindungen aktiv werden. RESUMEN Corea infanril en un lacranre con una displasia broncopulmonar grave: esludio EMG Recientemente se ha descrito una nueva alteracibn de la motilidad. que aparece en algunos lactantes pretermino con displasia broncopulmonar. La presente aportacion proporciona una descripcibn detallada (inch yendo hallazgos polielectromiograficos i ultrasonidos craneales seriados) de este sindrome en un lactante. Los autores sugieren que la alteracibn de la motilidad sea llamada 'cores del lactante' puesto que las caracteristicas del movimiento y 10s patrones de descargas bruscas en el EMG son semejantes a 10s de la corea del adulto. Se da la hipbtesis de que la corea del lactante, que se considera que esta causada por la disfuncibn del circuit0 estrio‐talamico, aparece a la edad de dos o tres meses postermino cuando se supone que las conexiones talamo‐corticales se hace fundamentalmente activas.